肝糖

肝糖一種多糖。通式（C6H10O5)n。又稱肝澱粉、糖原。存在於動物的細胞中，在高等動物的心臟和肌肉細胞中含水量很高，當劇烈運動或肌肉收縮時，糖原會很快地降解為葡萄糖。

肝糖是動物貯藏碳水化合物的形式。也是動物間接、迅速可利用的能源，肝糖的結構與支鏈澱粉相似，由葡萄吡喃糖按α，1→4糖苷鍵縮合而成，在肝糖分子中支鏈點之間的距離只有5或6個糖單元，形成像樹杈狀的緊密結構。

基本介紹

• 中文名：肝糖
• 外文名：Glycogen
• 別稱：哺乳動物肝
• CAS號：9005-79-2
• MDL號：MFCD00081547
• 存在地方：動物的細胞
• 是否溶於水：溶於水
• 反應：遇碘變紫色
• 性狀：白色無定形粉末
• 結構形狀：樹杈狀
• 控制因素：激素(胰島素)
• 失調危害：導致糖尿病

化學特性

中文名稱：肝糖（哺乳動物肝）

英文名稱：Glycogen (Mammalian Liver)

CAS號：9005-79-2

MDL號：MFCD00081547

肝糖可用熱水及三氯乙酸溶液、30%氫氧化鈣溶液等提取，然後用乙醇使其沉澱。肝糖為白色無定形粉末。比旋光度+196.5(水)。溶於水，不溶於乙醇及其他有機溶劑。分子量有百萬到數百萬之多。遇碘變紫色，遇酸及酵母即行分解為麥芽糖和葡萄糖。

合成與代謝

肝糖的合成和降解受激素(胰島素)控制，在正常情況下，高等動物有合成和降解肝糖的能力，當激素控制失調，會導致糖尿病。

肝糖原累積病

本病是由於缺乏某些分解糖原的酶所造成的先天性隱性遺傳性疾病。國內自1949年後30餘年中僅發現26例，表現為糖、蛋白質、脂肪的代謝失調，出現酮體和酸中毒，影響患兒的生長發育，肌肉無力，不能行走，低血糖而有頭暈、肢顫、出汗，甚至抽搐昏迷。本病發生於小兒，西醫尚無特效療法。

對於中醫來講，本病屬於怪病之一，關老曾治癒一例病患兒，本題所答，主要是突出“怪病責之於痰”一關老的痰瘀學術觀點。關老治病，強調分清邪正虛實，以確定攻補法則；強調氣血辨證，善於養血活血，氣血兼顧；還發展了痰瘀學說，怪病責之於痰，對頑疾怪病，採用活血化痰。

關老認為，本病屬於肝脾兩虛，痰血、敗毒凝聚成積，治宜健脾補氣，養血補肝，活血化痰，解毒散結。可用生黃芪、當歸、白芍、丹參、烏梅等益氣養血、柔肝緩急，使肝守藏血、理氣之職；黨參、白朮、扁豆、炒稻芽、雞內金健脾益氣，以助後天之本，水濕得運以斷生痰之源；亦可加用杏仁、橘紅、夏枯草、鱉甲等理氣化痰、軟堅散結之品；香附、鬱金、澤蘭、王不留行、赤芍、地龍等行氣活血，使氣血流暢，瘀去生新；敗醬草、紫草解毒活血，以消內蓄之敗毒；僵蠶解毒熄風。

可根據病情，攻補兼施，以補為主；扶正祛邪，以扶正為先。在辨證施治中，採用活血化痰法，是關老學術思想中重要組成部分。

併發症的觀察

肝糖原貯積症腎臟併發症的臨床觀察

肝糖原貯積症腎臟併發症的臨床觀察 （北京）為了觀察兒童期肝糖原貯積症(gsd)的腎臟併發症。研究者回顧性分析1993年1月-2004年1月北京協和醫院108例病歷完整的gsd患兒的腎臟損害的臨床特點、治療和預後。年齡≤10歲73例，10歲以上35例。病例隨診時間1～10年，隨診期間給予生玉米澱粉為主的綜合治療。結果臨床診斷gsd-Ⅰa型54例(23例進行了基因診斷),Ⅲ型29例(5例進行了基因診斷),分型不明的25例.16例(20.8%)尿蛋白增多，發現蛋白尿時平均年齡11.3(3～21)歲，2例15歲女孩24h尿蛋白定量已達1.3g和3.8g，同時伴有腎功能輕度受損。51/72例(70.8%)尿β2-mg增多，為175～10623mg/l.5例患兒(4.6%)出現腎結石或高尿鈣症，發生時年齡17.8(11～21)歲；4/5例腎絞痛伴肉眼血尿，1/5例無症狀,隨診發現鏡下血尿及大量草酸鈣結晶，24h尿鈣456.6mg，b型超聲證實雙腎多髮結石。10/17例ccr降低(48～76.9ml/min)；2/17例ccr升高(156.9～1819ml/min)。5/91例bun升高(7.4～9.3mol/l)；1/91例scr升高(106.1μmol/l)。可見gsd的腎臟合併症在兒童期已可以見到，主要表現為尿蛋白增多(白蛋白及腎小管蛋白)和腎石症，直至腎功能不全，症狀隨年齡增大而逐漸出現.應加強gsd患兒腎臟併發症的隨診。