病因及常見疾病
引起肝性腦病的原發病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、藥物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、門-體靜脈分流術後、原發性肝癌以及其他瀰漫性肝病的終末期,而以肝硬化患者發生肝性腦病最多見,約占70%。誘發肝性腦病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白飲食、大量排鉀利尿、放腹水,使用安眠、鎮靜、麻醉藥,便秘、尿毒症、感染或手術創傷等。這些因素主要通過:①使神經毒性物質產生增多或提高神經毒性物質的毒性效應。②提高腦組織對各種毒性物質的敏感性。③增加血-腦脊液屏障的通透性而誘發腦病。
鑑別診斷
鑑別診斷應注意慢性肝病患者的精神神經異常表現也可由其他原因引起。如出現神經系定位體徵,高熱、癲癇、幻覺等非典型肝性腦病的臨床表現,應懷疑其他疾病如顱內血腫、敗血症、腦炎、腦膜炎、腦血管意外、尿毒症、糖尿病昏迷、低血糖昏迷、鎮靜劑過量、醉酒反應等的可能。肝性腦病某些特徵性表現也可見於其他疾病,如撲翼樣震顫可見於尿毒症,低鉀性昏迷,呼吸衰竭及嚴重心力衰竭。高振幅慢波的腦電圖亦可見於低血糖、腦缺氧及尿毒症等。有時肝性腦病早期易誤診或漏診,如由於精神錯亂的表現突出而誤診為精神病。肝性腦病可由幾種因素同時誘發,應注意這些誘發因素本身亦可導致昏迷,應予鑑別。
檢查
1.血氨
慢性肝性腦病、肝昏迷患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。
2.腦電圖
大腦細胞活動時所發出的電活動,正常人的腦電圖呈α波,每秒8~13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷時表現為高波幅的δ波,每秒少於4次。腦電圖的改變特異性不強,尿毒症、呼吸衰竭、低血糖亦可有類似改變。此外,腦電圖對亞臨床肝性腦病和早期肝性腦病的診斷價值較小。
3.誘發電位
是大腦皮質或皮質下層接受到由各種感覺器官受刺激的信息後所產生的電位,其有別於腦電圖所記錄的大腦自發性電活動。根據受刺激感覺的不同部位可將誘發電位分為視覺誘發電位(VEP)、腦幹聽覺誘發電位(BAEP)和軀體感覺誘發電位(SEP),誘發電位檢查多用於輕微肝性腦病的診斷和研究。尚有一種p300事件相關電位,其與傳統的誘發電位相比,具有不受刺激部位生理特性影響的特點。輕微肝性腦病患者的p300潛伏期延長。
4.心理智慧型測驗
適合於肝性腦病的診斷和輕微肝性腦病的篩選。其缺點是受年齡、教育程度的影響。老年人和教育層次比較低者在進行測試時較為遲鈍,影響結果。其他可用於檢測輕微肝性腦病的方法有劃線及系列打點試驗。
5.影像學檢查
急性肝性腦病患者進行頭部CT或MRI檢查時可發現腦水腫。慢性肝性腦病患者則可發現有不同程度的腦萎縮。此外,MRI檢查可發現基底神經節有T1加權信號增強,與錳在該處沉積有關。開展的磁共振波譜分析(MRS)是一種在高磁場強(1.5t以上)磁共振掃描機上測定活體某些部位代謝物含量的方法。肝性腦病、輕微肝性腦病甚至一般的肝硬化患者均有某種程度的改變。
6.臨界視覺閃爍頻率檢測
輕度星形細胞腫脹是早期的病理改變,而星形細胞腫脹(alztrimerⅡ型)會改變膠質-神經元的信號傳導,視網膜膠質細胞在時形態學變化與aiztrimierⅡ型星形細胞相似,故視網膜膠質細胞病變可作為時大腦膠質星形細胞病變的標緻,通過測定臨界視覺閃煉頻率可定量診斷,方法敏感,簡單而可靠,可用於發現及檢測輕微肝性腦病。
治療原則
一般治療的基本原則是去除肝性腦病發作的誘因。注意調整飲食結構、慎用鎮靜藥、糾正電解質和酸鹼平衡紊亂、止血和清除腸道積血;減少腸道氨的生成和吸收、促進體內氨的代謝、GABA/BZ複合受體拮抗劑氟馬西尼、減少或拮抗假神經遞質支鏈胺基酸(BCAA)製劑等的套用。其他治療包括;介入治療、人工肝、肝細胞移植等。