肝內膽汁淤積,由多種原因引起肝細胞排泌膽汁功能障礙的病症。
基本介紹
- 中文名:肝內膽汁淤積
- 所屬學科:醫學
肝內膽汁淤積,由多種原因引起肝細胞排泌膽汁功能障礙的病症。
肝內膽汁淤積,由多種原因引起肝細胞排泌膽汁功能障礙的病症。膽汁在毛細膽管內淤積,從而血中膽汁酸濃度增高,電子顯微鏡下可見到毛細膽管擴張。患者有皮膚瘙癢和黃疸、血清鹼性磷酸酶升高等表現。多見於病毒性肝炎、原發性膽汁性肝硬化...
膽汁淤積(cholestasis)是由於膽汁分泌及排泄障礙引起的一種病理生理過程,表現為肝臟以及體循環內膽酸、膽固醇及膽紅素等膽汁成分的過度堆積,造成對肝細胞及機體的損傷,長期持續的膽汁淤積將進展為肝纖維化甚至肝硬化。最常見的肝內原因是病毒性肝炎或其他肝炎,藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發性膽汁性肝...
肝內膽汁淤積常見原因有病毒性肝炎、藥物性肝病和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎等。肝外膽汁淤積由膽道的機械性梗阻引起,常見原因有膽總管結石、膽囊癌、膽管細胞癌等。臨床表現 1.症狀 表現為乏力、食慾減退、皮膚瘙癢,尿色深黃如濃茶樣,糞便顏色變淺等。長期膽汁淤積者可有脂肪和脂溶性維生素吸收...
妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)是妊娠中、晚期特有的併發症,臨床上以皮膚瘙癢和膽汁酸升高為特徵,主要危害胎兒,使圍生兒發病率和死亡率增高。該病對妊娠最大的危害是發生難以預測的胎兒突然死亡,該風險與病情程度相關。本病具有復發性,本次分娩後可迅速消失,再次妊娠或口服雌激素避孕藥時常會復發。ICP發病率0.8...
妊娠期肝內膽汁淤積症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)是只有孕婦才會發生的特殊病症,通常發生在孕晚期 [2]。 皮膚瘙癢通常是首先出現的症狀,大多發生在孕28~30周,但最早在孕12周即可發生。隨著孕期的進展,皮膚愈來愈癢,以軀幹及下肢為主,嚴重者可波及全身,夜間尤甚,影響睡眠,瘙癢難忍時抓痕累累。 分...
“膽淤症”的全稱是“急性肝內膽汁淤積症”,許多肝臟受損的疾病都可能出現“膽淤症”,如:“梗阻性黃疸(包括肝膽管的腫瘤、結石等)”、“黃疸型肝炎”或某些藥物性損害。膽淤症的治療較為困難,常導致肝功能衰竭,是梗阻性黃疸病人的主要死亡原因之一,也是女性孕中、晚期常見的病,病因不明。膽淤症的孕婦易...
肝內膽汁淤積的基本病理變化是膽汁從肝小葉第三區肝細胞開始,表現為肝細胞內膽汁淤積,肝細胞呈羽毛狀變性,伴毛細膽管擴張膽栓形成。嚴重時以擴張含膽栓的毛細膽管為中心,肝細胞呈腺泡樣排列,形成膽汁花環,這是肝內膽汁淤積的特徵性病理變化。可見肝竇內增生肥大的庫弗細胞吞噬膽汁,門管區小葉間膽管膽汁淤積伴膽...
現如今,臨床用於妊娠肝內膽汁淤積症(ICP)治療的藥物多以對症治療為主,常用的西藥有苯巴比妥、地塞米松、S-腺苷蛋氨酸及熊去氧膽酸等,但治療效果尚不理想,且有些藥物對母兒安全造成一定威脅,患者依從性較差。中醫依據其特有的理論基礎,從腎主生殖、脾主運化、肝主疏泄的角度闡釋ICP的發病機制,採用補腎祛濕、...
家族性膽汁淤積分為進行性家族性肝內膽汁淤積症(PFIC)和良性復發性肝內膽汁淤積症(BRIC)。1. 進行性家族性肝內膽汁淤積症為常染色體隱性遺傳病,根據突變基因不同分為3型,各型突變基因的位點和發病機制均不同。(1)1型:ATP8B1基因突變導致家族性肝內膽汁淤積相關蛋白1缺陷,此蛋白是一種位於肝細胞毛細膽管...
根據引起淤膽的解剖部位,可分為肝外阻塞、肝內阻塞和肝內膽汁淤積3種。發病機制 膽道梗阻時,膽汁在膽管內淤積,膽管內壓力增高,達到一定程度後連線毛細膽管和膽管的Hering壺腹破裂,膽汁進入淋巴,繼而進入血循環,而致黃疸。肝內膽汁淤積或單獨出現,或與肝實質損害共存,機制目前尚不完全清楚,常有多因素參與,...
良性復發性肝內膽汁淤積症,因部分患者有家族發病的特點,故又稱良性家族性肝內膽汁淤積症。病因未明,可能不是單一病因所致。首次發病常出現在幼年,可反覆發作。發作時頗似梗阻性黃疸,但肝組織學呈微膽管型膽淤變化,間歇期肝功能及肝組織學均恢復正常,預後良好。病因 病因未明,可能為膽酸依賴性及非膽酸依賴性...
近年通過電鏡的觀察發現,病變的原發損害不是毛細膽管的炎症,而是肝細胞本身分泌代謝障礙。鑑別診斷 臨床表現為完全梗阻性黃疸,需與肝內、外其他梗阻性黃疸相鑑別。檢查 實驗室檢查可發現血清總膽紅素和直接膽紅素明顯上升,同時伴有AKP、r-GT、總膽汁酸的升高。肝內膽汁淤積性乙型病毒性肝炎是肝衰竭常見的臨床表現...
(2)與胃腸道外營養相關的膽汁淤積(PNAC)(3)毒性作用 藥物(利福平,硫唑嘌呤、紅黴素、呋喃妥因等)所致的膽汁淤積。(4)基因、染色體病 21三體綜合徵、18三體綜合徵,Citrin缺乏所致新生兒肝內膽汁淤積症。(5)代謝性疾病 ①糖代謝障礙,主要是半乳糖血症、遺傳性果糖不耐受症、糖原累積病。②胺基酸...
原發性膽汁性膽管炎(PBC)又稱原發性膽汁性肝硬化,是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病。本病以肝內膽汁淤積、循環血液中出現抗線粒體抗體和肝內小膽管進行性、非化膿性炎症性破壞,最終導致廣泛性肝管破壞、膽汁性肝硬化甚至肝衰竭為顯著特徵。約90%患者為女性,發病年齡30~65歲,30%~50%無症狀...
新生兒延性膽汁淤積(膽汁排泄減少)可產生於肝內或肝外原因。儘管已經發現很多肝內膽汁淤積的特殊原因但只占該病例的25%肝外膽汁淤積一般是由於解剖上的缺陷,其發生尚無已知的特殊原因。85%的病例可通過臨床特徵劃分為此兩大類黃疸。經皮肝組織活檢將診斷的準確性提高到95%以上。流行病學 肝外膽管閉鎖:在高加索人中...
各種原因使肝臟病變導致膽汁淤積為主要表現的肝膽疾病統稱膽汁淤積性肝病,膽汁淤積本身也會進一步加重肝臟的損害。膽汁淤積性肝病按發生部位可分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。如膽汁淤積持續超過6個月,則稱為慢性膽汁淤積。本共識主要介紹肝內膽汁淤積性肝病。膽汁淤積的診斷標準為在排除機械性膽道梗阻及膽道手術史的...
《BSEP基因變異在非進行性嬰兒肝內膽汁淤積症中的作用》是依託復旦大學,由王建設擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 嬰兒膽汁淤積性肝病是引起殘疾或死亡的重要原因,發病機制未明。最近研究發現膽鹽外運泵(BSEP)是肝細胞膜上主要的膽鹽外運載體,其基因突變可引起進行性家族性肝內膽汁淤積和良性再發性肝內膽汁淤...
原發性肝內硬化(Hanot)綜合徵,現習慣稱為原發性膽汁性肝硬化、另名為慢性非化膿性破壞性膽管炎、膽管性肝炎、膽管膽汁性肝硬化、肝內梗阻性膽汁性肝硬化等,指肝內膽管的非特異性炎症、纖維化而致肝內膽汁淤積、肝硬化伴結節性增生而產生的一組症候群。原發性肝內硬化(Hanot)綜合徵系指肝內膽管的非特異...
先天性肝內膽管發育不良綜合徵又稱動脈-肝臟發育不良綜合徵、Alagille綜合徵,是以肝內膽管發育不良、慢性肝內膽汁淤積、周圍性肺動脈狹窄等心血管異常、特異性面容及蝶形脊椎為特徵的一組遺傳性疾病。男女均可發病,發病年齡自出生後數日到20歲不等,約半數於3個月內發病。國外報導發病率約為1/70000。病因 先天性...
妊娠瘀膽症又稱妊娠肝內膽汁淤積症、妊娠瘙癢症、妊娠復發性黃疸等,是妊娠期特有的疾病。臨床症狀 妊娠瘀膽症主要表現為皮膚瘙癢,先從腹部周圍開始,然後發展到胸、背、四肢和頭皮等部位,手心、腳心瘙癢也比較典型。瘙癢程度因人而異,嚴重者難以入睡,甚至抓破皮膚,導致感染。通常,瘙癢在胎兒出生後2天內,多...
2.肝膽MRI檢查 能發現肝內膽管增粗,病變處異常,並能除外其他疾病如轉移性肝癌、胰腺癌等膽管梗阻疾病。3.B型超音波 肝外型看不見膽總管,肝外膽管狹細增厚,管壁回聲強伴肝內膽管擴張。預後 繼發性硬化性膽管炎,去除病因,可使病情緩解好轉。原發性可因多次膽管炎、膽管狹窄於病後5~7年引起膽汁淤積性肝...
動脈-肝發育不良綜合徵,膽汁淤積綜合徵,Alagille 綜合徵 疾病代碼 ICD:Q44.7 疾病概述 動脈肝臟發育異常綜合徵即動脈-肝發育不良綜合徵(arteriohepatic dysplasia syndrome)又稱膽汁淤積綜合徵、Alagille 綜合徵。呈現持續性黃疸,3 個月左右出現全身皮膚瘙癢,肌腱或皮下伴有色斑如黃色瘤等慢性肝內膽汁淤積徵象;特徵...
是大量紅細胞在體內破壞產生膽紅素突然增加,超出肝細胞清除代謝膽紅素的速度,其特點為:化驗提示末結合型膽紅宗(間接膽紅素)顯著增加;常見於血型不合輸血、毒蛇咬傷、藥物毒副作用、骨髓無效造血、肺梗死等。4.阻塞性黃疸 膽汁淤積時還必須鑑別由肝內或肝外膽道阻塞引起的黃疸,這種黃疸稱為阻塞性黃疸,如膽管...
其他臨床表現:如果黃疸持續存在,膽汁淤積在肝內,會出現噁心、嘔吐、食慾減退、腹部脹痛等,出現膽汁淤積性肝硬化,最終導致肝衰竭。檢查 實驗室檢查 肝功能檢查:總膽紅素(TBIL)增高(>34.2μmol/L),結合膽紅素(BRD)明顯升高,結合膽紅素/總膽紅素>50%,谷氨醯轉肽酶(GGT)、鹼性磷酸酶(ALP)、膽固醇(...
cholestasis,英語單詞,主要用作名詞,作名詞時譯為“膽汁阻塞,膽汁鬱積”。短語搭配 Cholestasis jaundice 膽汁淤積性黃疸 intrahepatic cholestasis 肝內膽汁淤積 ; 膽汁淤積 ; 肝內膽汁瘀積症 ; 肝內膽汁淤積症 physiologic cholestasis 生理性膽汁鬱積 induced cholestasis 膽汁淤積 cholestasis syndrome 膽汁淤積性肝病...
肝內膽汁淤積:見於毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪、甲基睪丸酮等)、原發性膽汁性肝硬化、妊娠期復發性黃疸等。肝外性 肝外性膽汁淤積可由膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。先天性非溶血性黃疸 由於肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄有缺陷所致的黃疸。本組疾病臨床上少見。