基本介紹
- 中文名：肌聯蛋白
- 外文名：TITIN
- 分子量：2700kDb(25,000多個氨基端)
- 屬性：蛋白質
組織機構,主要功能,英文名,
組織機構
肌聯蛋白（TITIN）是一個巨大的肌小節蛋白,具有複雜的、分子摺疊的功能.已知它具有如下三種生理功能：①肌聯蛋白將粗肌絲與Z-線連線，維持肌原纖維的完整性和穩定性；肌聯蛋白是骨骼肌纖維中第三類豐富蛋白質，它的分子量為2700kDa（25000多個氨基端），長度為1μm，約占肌節的一半。肌聯蛋白源自M線，並沿肌球蛋白纖維伸展，通過肌節的A帶，最後到達Z線。肌聯蛋白是高度彈性的分子（伸展時比原長度多出3μm），因此在肌收縮和舒張時保持肌球蛋白纖維位於肌節的中心。
肉的肌原纖維是由粗肌絲和細肌絲有規律的排列形成,肌肉的收縮與舒張是兩組肌絲依賴ATP水解所釋放的能量而發生相對滑動的結果。
主要功能
橫紋肌肌小節的組成除了已知的粗、細肌絲系統外，還包括一種由巨大的蛋白質--肌聯蛋白（TITIN）構成的纖維系統.肌聯蛋白橫跨肌小節從Z線到M線的區域.在心肌中，肌聯蛋白起著分子彈簧的作用，既可以對粗、細肌絲進行精確的調控，產生心肌的被動張力和回復力，又參與心肌主動張力的調節和維持心肌的緊張度，並在耦聯和協調心肌的舒縮運動中發揮著重要作用.該文主要對肌聯蛋白在心肌舒縮中的功能、信號傳導機制以及肌聯蛋白與心肌病的關係。
肌聯蛋白抗體（Titin-ab）在診斷胸腺瘤重症肌無力（MGT）中的意義。方法採用ELISA法檢測73例不同病理類型MGT和58例不伴胸腺瘤重症肌無力（NTMG）患者血清中Titin－ab和乙醯膽鹼受體抗體（AChR-ab)的水平。結果MGT組患者血清中Titin-ab陽性率為76.7%，明顯高於NTMG組、其他疾病對照組和正常人組（P均<0.01）；Titin-ab診斷MGT的敏感性低於胸腺CT/MR，但特異性高於後者（P<0.05）；MGT患者Titin-ab與AChR-ab有明顯相關性（r=0.496，P<0.01)，而MGH患者則不明顯（r=0.385，P>0.05)。結論Titin-ab是一種診斷MGT（尤其是上皮細胞型胸腺瘤）較為敏感、特異、簡便易行的實驗室參數，它可能在MGT發病過程中起著重要的作用。
英文名
肌聯蛋白的簡稱：Titin，根據IUPAC（國際純粹與套用化學聯合會）命名規則，肌聯蛋白的名字足足有189819個字母。下面的這好似亂碼的英文字母只是其中的一部分：
Methionylthreonylthreonylglutaminylarginyltyrosylglutamylserylleucylphenylalanylalanylglutaminylleucyllysylglutamylarginyllysylglutamylglycylalanylphenylalanylvalylprolylphenylalanylvalylthreonylleucylglycylaspartylprolylglycylisoleucylglutamylglutaminylserylleucyllysylisoleucylaspartylthreonylleucylisoleucylglutamylalanylglycylalanylaspartylalanylleucylglutamylleucylglycylisoleucylprolylphenylalanylserylaspartylprolylleucylalanylaspartylglycylprolylthreonylisoleucylglutaminylasparaginylalanylthreonylleucylarginylalanylphenylalanylalanylalanylglycylvalylthreonylprolylalanylglutaminylcysteinylphenylalanylglutamylmethionylleucylalanylleucylisoleucylarginylglutaminyllysylhistidylprolylthreonylisoleucylprolylisoleucylglycylleucylleucylmethionyltyrosylalanylasparaginylleucylvalylphenylalanylasparaginyllysylglycylisoleucylaspartylglutamylphenylalanyltyrosylalanylglutaminylcysteinylglutamyllysylvalylglycylvalylaspartylserylvalylleucylvalylalanylaspartylvalylprolylvalylglutaminylglutamylserylalanylprolylphenylalanylarginylglutaminylalanylalanylleucylarginylhistidylasparaginylvalylalanylprolylisoleucylphenylalanylisoleucylcysteinylprolylprolylaspartylalanylaspartylaspartylaspartylleucylleucylarginylglutaminylisoleucylalanylseryltyrosylglycylarginylglycyltyrosylthreonyltyrosylleucylleucylserylarginylalanylglycylvalylthreonylglycylalanylglutamylasparaginylarginylalanylalanylleucylprolylleucylasparaginylhistidylleucylvalylalanyllysylleucyllysylglutamyltyrosylasparaginylalanylalanylprolylprolylleucylglutaminylglycylphenylalanylglycylisoleucylserylalanylprolylaspartylglutaminylvalyllysylalanylalanylisoleucylaspartylalanylglycylalanylalanylglycylalanylisoleucylserylglycylserylalanylisoleucylvalyllysylisoleucylisoleucylglutamylglutaminylhistidylasparaginylisoleucylglutamylprolylglutamyllysylmethionylleucylalanylalanylleucyllysylvalylphenylalanylvalylglutaminylprolylmethionyllysylalanylalanylthreonylarginylacetylseryltyrosylserylisoleucylthreonylserylprolylsery…
