聾啞病

概述

聾啞症（deafmutism）是在嬰幼兒時期，因各種原因嚴重損害聽力，失掉學習語言的能力，或對已學會的一些語言在發生嚴重耳聾後不能發展和鞏固而致啞。我國的俗語“十聾九啞”，揭示了“啞”的實質是“聾”。聾啞者其發音及構語器官一般多屬正常。

病因病理病機

分先天性和後天性兩類：①先天性：多由於胚胎髮育時期，因中毒草、傳染病或妊娠期接受耳毒性藥物，通過盤的血循環導致胎兒的第Ⅷ顱神經中毒，影響聽力。或因父母近親結婚和早產等原因影響聽器的發育，出生後而有嚴重聽力障礙。②後天性 雖然出生時聽力正常，但在學習說話的過程中因各種原因引起嚴重聽力障礙，失去學習語言的能力成為聾啞人，最常見的原因是使用耳毒性藥物不慎，或患流行性腦膜炎、麻疹等，臨床醫師應予注意。

臨床表現

雙側嚴重耳聾，聽不見一般聲音，故對聲響無反應。有的存在殘餘聽力或可聽到汽笛、雷鳴、放炮等聲音，雖不會說話，但哭笑聲正常。

診斷

包括詳細詢問病史（妊娠情況、出生情況、家庭史、套用耳毒性藥物史），必要時作其它全身檢查。耳部檢查多屬正常，即或存在病變，其程度也在聽力情況不相符。此外，須注意腺樣體是否肥大，鼓室有無積液。

聽力檢查：根據不同的年齡，可採用不同的方法進行檢查。對嬰兒可用擊掌、鈴聲等突發聲響測驗，或用客觀測聽法，如聽性腦幹反應（ABR）、聲阻抗測聽等。對較大兒童或成人可用語言、音叉和純音測聽等進行檢查，應儘早確定患兒是否有殘餘聽力，以便配戴助聽器，使患兒聽到聲音，進行語言訓練。

前庭功能檢查：聾人的前庭功能常有損害，先天性內耳發育異常者如僅限於耳蝸，則前庭功能良好，後天性者病變常侵犯全迷路，前庭功能亦常喪失。

治療

（一）後天性聾啞占大多數，其中多數與套用耳毒性抗生素及急性傳染病有關，故應加強衛生宣傳，預防急性傳染病，加強婦幼保健，慎用耳毒性藥物。一旦發現耳聾，應積極及早治療。

（二）尋找致聾原因。如發現幼兒的腺樣體肥大影響聽力，應施行腺樣體切除。對中耳病變應積極治療。

（三）利用殘餘聽力，藉助於大功率助聽器，早期進行語言訓練。

（四）人工耳蝸植入可使聾啞人從無聲世界進入有聲世界，但其語言解析度差，需配合語言訓練、唇讀，目前試用於全聾者。

哪些全身性疾病可引起耳聾

許多全身性疾病都可引起耳聾。如：　　

（1）高血壓與動脈硬化：是當今最常見的致聾性疾病，其致聾機理可能與內耳供血障礙，血液粘滯性升高，耳內脂質代謝紊亂有關。

（2）遺傳性腎炎，各類腎病，透析與腎移植患者多有聽力障礙，機理尚不十分明確。可能與低血壓所引起的內耳液體滲透平衡失調、血中尿毒和肌酐升高、低血壓與微循環障礙、免疫反應等體內外多種困素綜合有關。

（3）糖尿病微血管病變：該種病變可波及耳蝸血管，使其管腔狹窄而導致供血障礙。

（4）原發性與繼發性神經病變：因其可累及螺旋神經節細胞、螺旋神經纖維第VIII腦神經、腦幹中的各級聽神經元及大腦聽覺中樞發生退變所致。

（5）甲狀腺功能低下：尤其是地方性克汀病患者耳聾極為普遍，因其嚴重缺碘所致。胎兒耳部結構發育期甲狀腺激素不足使然。