耳聾病

意義

1、除了明確病因，指導攜帶線粒體DNAA1555G基因突變但未發病母親家族中的親屬用藥，避免他們因使用氨基糖甙類藥物也發生耳聾的悲劇。SLC26A4基因突變導致大前庭水管綜合徵的患者應儘量避免頭部外傷，減緩耳聾的發展。

2、可預測電子耳蝸的療效。如果患兒基因診斷結果提示先天性耳聾是由於GJB2、SLC26A4、線粒體基因突變導致的，那么該患兒的耳神經傳導通路以及聽覺語言中樞應該是正常的，進行人工耳蝸移植可以獲得良好的效果。

3、對聾病基因篩查陽性患者及家屬做遺傳學諮詢和優生指導。可通過產前診斷進行有把握的再次生育，評價再次生育的子女出現耳聾的幾率。進行產前基因診斷，對於有生育耳聾患兒風險的夫婦意義特別重大。當他們生育一個聾兒後，迫切想知道第二個孩子的情況，這時的基因診斷加上產前診斷可以在懷孕10周后明確胎兒的耳聾基因狀態，提前採取干預措施，避免聾兒出生。大多數人工耳蝸植入患者年齡較小，父母生育第二個孩子的意願較為強烈，這一檢測可以為這樣的家庭提供寶貴的優生優育信息)。

4、指導聾人的子女的婚配，避免耳聾子女的下一代再出現耳聾。遺傳性耳聾個體的婚育應避免和同樣基因型的耳聾個體結合，否則生育耳聾後代的風險幾乎難以規避；反之，生育健康聽力後代的可能性是很大的。|XrGRT/

檢查方法：需要聾兒本人和聾兒父母前往醫院抽血化驗，每人500元，兩周后出化驗結果，醫院可以提供郵寄化驗結果的服務。

分類

1、先天性聾(包括遺傳性和非遺傳性聾)：兒童先天性聽力障礙發病率約為1/1000，其中半數為遺傳性聾，以常染色體隱性遺傳為多見。而先天性非遺傳性聾系胎兒在子宮內發育期或圍產期時，受母體或外界因素影響而致聾者，常見有母親妊娠期病毒感染、套用耳毒性藥物(反應停、氨基糖苷類等)、以及發育未成熟兒、宮內或新生兒缺氧等。由於先天性遺傳性聾和非遺傳性聾都是不可逆病變，因此，預防重於治療。應避免近親結婚，預防妊娠期間特別是懷孕3個月內病毒感染和慎用耳毒性藥物等。目前基因克隆及基因診斷和治療已成為全世界生物醫學研究的熱點，其研究進展對耳聾的產前診斷、防止耳聾縱向傳遞、開發基因治療手段具重要意義，但仍任重道遠。

2、老年性聾：是因聽覺器官的衰老、退變而出現的雙耳對稱性的、發展緩慢的聽力減退。其發生年齡與發展速度均存在明顯的個體差異，一般40歲開始出現症狀，60—70歲以上老年聽力減退者約占30%—40%，據估計我國老年性聾約有5000萬—6000萬。擴血管藥物和增加能量代謝藥物對延緩老年性聾可能有幫助，而飲食習慣、營養代謝、血脂膽固醇水平，有無高血壓病、糖尿病、動脈粥樣硬化，體育鍛鍊與否、有無不良嗜好、情緒穩定與否及遺傳素質均影響老年性耳聾的程度。

3、藥物中毒性聾：是因抗生素(如鏈黴素和慶大黴素等)、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物套用過程或套用以後發生的感音神經性聾，其中以氨基苷類抗生素所致耳聾最多見，後果最嚴重。據統計，在我國聾啞兒童中，氨基苷類耳中毒所致聾者占66%。因此預防藥物性聾的任務十分繁重，特別是在廣大農村和基層地區。首先應嚴格掌握耳毒性藥物使用的適應症，對於小兒應儘量避免使用鏈黴素和慶大黴素等耳毒性藥物，或不要長期使用上述各種藥物，其次套用過程中應嚴格監測聽力。目前研究的一些拮抗藥物如鐵螯合物和抗氧化劑等可能對藥物性聾的治療有套用前景。

4、聾啞症：指在出生或嬰幼兒期各種原因引起雙耳深度聾或全聾，失去學習語言機會，導致語言發育障礙，因聾而致啞。此類聾啞症患兒的治療，關鍵是“三早”：早診斷，早配戴助聽器和早開展聽力言語康復訓練。2—6歲是幼兒言語發育的最佳時期，有殘餘聽力者應儘早配戴助聽器，結合言語訓練，建立正常語言，使患兒聾而不啞。近年來人工電子耳蝸技術的發展，為全聾患者恢復聽力帶來福音。

5、突發性聾：指突然發生的原因不明的感音神經性聾。國外統計發病率為75人/10萬人口，美國每年新增4000例。我國的突發性聾發病情況雖無具體統計數字，也不容低估。再者，在突發性聾患者中，有相當一部分病例將發展成嚴重感音神經性聾，為患者帶來終生痛苦。因此對突發性聾應予足夠重視，積極早期治療以拯救聽力。平時應防止感冒和預防病毒感染，積極治療血管性病變等[1]。

6、噪聲性聾：是因為長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進行的感音神經性聾。噪聲污染已被認為是世界性七大公害之首。在現代社會裡，噪聲可謂無處不在：在轟鳴的機器旁，在興奮的迪斯科廳，在高樓施工現場等，這些噪聲對聽力的損害早有定論，就連青少年青睞的隨身聽對聽力的損害同樣不可小覷。噪聲性聾以預防為主。首先應儘量避免噪聲環境，同時做好噪聲的個人防護如戴耳塞等，在需要使用耳機時，不要用全封閉型耳機，音量儘量放小，切不可超過100分貝，以能同時聽到外界聲音為好。每天使用時間不宜過長，最好不超過1小時，可適當補充維生素b1和維生素c等。

總之，感音神經性聾的預防比治療更為重要，也更為有效。因為目前尚無特效藥物或手術療法能使感音神經性聾病人完全恢復聽力。治療原則是早期發現、早期診斷和早期治療。儘量利用殘餘聽力配戴助聽器或植入電子耳蝸，使患者獲得一定的聲音接受能力。套用遺傳學與生物晶片等現代科學技術，加強孕期、產期婦幼保健，減少新生兒耳聾的發生率，廣泛開展胎兒、嬰幼兒聽力測試篩選，力求對聽力障礙者進行早期預警與防治。降低環境噪聲，儘量避免使用耳毒性藥物，加強營養和體育鍛鍊，防止感冒，增加機體對致聾因素的抵抗能力。

治療

突發性耳聾的病人，如果聽力下降不太明顯，症狀比較輕微的，可以在醫生檢在後，經醫生同意，在家治療;如若症狀顯著，耳聾嚴重，甚至伴有眩暈者，則需儘早住院治療.

1．西醫藥治療:多採用靜脈給藥結合肌肉注射的療法，也可選用血管擴張劑加入葡萄糖溶液中靜脈點滴，同時配合維生素B1、B2肌肉注射.或配以中藥針劑，如川芎嗪、複方丹參注射液、當歸注液等，滴注.

2．中醫藥治療

(1)中醫認為突發性耳聾多為氣滯血淤，耳部經絡被淤血所阻塞，清陽之氣不能上達於耳竅，使得耳部的正常生理功能減退，從而發生了耳鳴、耳聾等表現.

治法:活血祛淤，通絡開竅.

方法:柴胡6克、香附10克、川芎10克、當歸10克、赤芍10克、路路通10恕⑤牌?0克、生甘草6{克.伴有眩暈加菊花10克、雙勾藤10克、夏枯草6克.體質虛弱者加黨參10克、炙黃芪10克.情緒易急躁者加白芍10各、靈磁石30克.

(2)針灸治療或做體外反搏治療均有輔助作用.