肝性腦病（HE）是由嚴重肝病或廣泛性門-體靜脈分流引起的以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合徵。其主要臨床表現為意識障礙、行為失常和昏迷。肝性腦病多見於肝硬化患者和（或）門-腔靜脈分流手術後，以慢性反覆發作性木僵與昏迷為突出表現，常因進大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等而誘發。
基本介紹
- 就診科室：老年病科
- 常見發病部位：中樞神經、肝臟
- 常見病因：肝硬化，門-體靜脈分流術、重症病毒性肝炎、原發性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染等
- 常見症狀：急性肝性腦病為急性肝衰竭、昏迷甚至死亡；慢性以反覆發作性木僵與昏迷為突出表現
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
肝性腦病主要見於各型肝硬化（肝炎後肝硬化最多見）。也可由門-體靜脈分流手術引起。重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發性肝功能衰竭階段、原發性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染也可引起肝性腦病。肝性腦病特別是門-體分流性腦病常有明顯的誘因，如上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒症、外科手術、感染等。
臨床表現
急性肝性腦病常見於急性重型肝炎，有大量肝細胞壞死和急性肝衰竭，誘因不明顯，患者在起病數天內即進入昏迷直至死亡，昏迷前可無前驅症狀。慢性肝性腦病多見於肝硬化患者和（或）門-腔靜脈分流手術後，以慢性反覆發作性木僵與昏迷為突出表現，常因進大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等而誘發。臨床上根據意識障礙程度、神經系統表現和腦電圖改變，將肝性腦病分為4期。
1.一期（前驅期）
患者僅有輕度性格改變和行為失常，例如欣快激動或淡漠少言，衣冠不整或隨地便溺、焦慮不安，注意力不集中，應答尚準確，但吐詞不清且較緩慢。可有撲翼（擊）樣震顫。腦電圖多數正常。此期歷時數天或數周，有時症狀不明顯，易被忽視。
2.二期（昏迷前期）
以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的症狀加重。定向力和理解力均減退，對時、地、人的概念混亂，言語不清、書寫障礙、舉止反常。多有睡眠時間倒錯，晝睡夜醒，甚至有幻覺、恐懼、狂躁而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經體徵，如腱反射亢進、肌張力增高、踝痙攣及陽性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在，腦電圖有特徵性異常。
3.三期（昏睡期）
以昏睡和精神錯亂為主，各種神經體徵加重。醒時尚可應答問話，但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增加，四肢被動運動常有抗力。錐體束征常呈陽性，腦電圖有異常波形。
4.四期（昏迷期）
神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對痛刺激和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進；撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現陣發性驚厥、踝陣攣和換氣過度。腦電圖明顯異常。
以上各期並無明顯的分界，前後期臨床表現可有重迭。最近關於亞臨床型肝性腦病或隱性肝性腦病逐漸受到重視。有學者建議有必要在臨床分期上將亞臨床型肝性腦病列為0期。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血氨慢性肝性腦病尤其是門-體分流性腦病患者多有血氨增高。急性肝衰竭所致腦病的血氨多正常。
（2）肝功能檢驗異常。
2.其他輔助檢查
（1）腦電圖檢查前驅期正常，以後各期均異常。典型的改變為節律變慢，出現普遍性每秒4～7次的θ波，有的也出每秒1～3次的δ波。昏迷時兩側同時出現對稱的高波幅δ波。
（2）誘發電位是體外可記錄的電位，由各種外部刺激經感覺器傳入大腦神經元網路後產生的同步放電反應。根據刺激的不同，可分為視覺誘發電位（VEP）、聽覺誘發電位（AEP）和軀體誘發電位（SEP）。刺激肝性腦病模型動物所記錄的誘發電位，按病情淺深有特異改變。後來將此項技術用於研究肝性腦病患者，認為VEP可對不同程度的肝性腦病包括亞臨床腦病做出客觀準確的診斷，其敏感性超過任何其他方法。
（3）簡易智力測驗目前認為智力測驗對於診斷早期肝性腦病包括亞臨床腦病最有用。測驗內容包括數數字、數字連線、簡單計算、書寫、構詞、畫圖等，其中以數字連線試驗最常用，其結果容易計量，便於隨訪。
診斷
肝性腦病的主要診斷依據為：①嚴重肝病和（或）廣泛門-體側支循環；②精神紊亂、昏睡或昏迷；③肝性腦病的誘因；④明顯肝功能損害或血氨增高。撲擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。
鑑別診斷
以精神症狀為惟一突出表現的肝性腦病應和精神病相鑑別。肝性昏迷還應與糖尿病、低血糖、尿毒症、腦血管意外、腦部感染所引起的昏迷和鎮靜劑過量等相鑑別。進一步追問肝病病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖、血糖、腎功能等項將有助於診斷與鑑別診斷。
併發症
有出血、繼發感染、伴發腦水腫、肝腎綜合徵等。
治療
1.消除誘因
應儘量避免使用麻醉、止痛、安眠、鎮靜等類藥物，如使用不當，可出現昏睡，甚至昏迷。當患者狂躁不安或有抽搐時，禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類，可減量使用（常量的1/2或1/3）地西泮、東莨菪鹼，並減少給藥次數。或用異丙嗪、氯苯那敏等抗組胺藥代替。必須及時控制感染和上消化道出血，避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水。注意糾正水、電解質和酸鹼平衡失調。
2.減少腸內毒物的生成和吸收
（1）飲食開始數天內禁食蛋白質。每天供給熱量5.0～6.7kJ和足量維生素，以糖類為主要食物，昏迷不能進食者可經鼻胃管供食。脂肪可延緩胃的排空宜少用。神志清楚後，可逐步增加蛋白質至40～60g/d。以用植物蛋白為最好。
（2）灌腸或導瀉保持大便通腸，清除腸內積食、積血或其他含氮物質以減少氨的生成和吸收，可用生理鹽水或弱酸性溶液（例如稀醋酸液）灌腸，或口服或鼻飼25%硫酸鎂30～60ml導瀉。對急性門-體分流性腦病昏迷患者用乳果糖500ml加水500ml灌腸作為首選治療。
（3）抑制細菌生長口服新黴素或選服巴龍黴素、卡那黴素、氨苄西林均有良效。口服甲硝唑療效和新黴素相等，適用於腎功能不良者。乳果糖口服後在結腸中被細菌分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成和吸收。對忌用新黴素或需長期治療的患者，乳果糖或異山梨醇為首選藥物。近年發現乳糖在乳糖酶缺乏人群的結腸中，經細菌發酵產酸後也降低糞便pH，減少氨含量，用以治療肝性腦病，效果和乳果糖一樣。
3.促進有毒物質的代謝清除，糾正胺基酸代謝紊亂
（1）降氨藥物①谷氨酸鉀和谷氨酸鈉加入葡萄糖液中靜脈滴注。谷氨酸鉀、鈉比例視血清鉀、鈉濃度和病情而定；②精氨酸1g加入葡萄糖中靜滴，此藥可促進尿素合成，藥呈酸性，適用於血pH偏高的患者；③苯甲酸鈉可與腸內殘餘氮質如甘氨酸或谷氨醯胺結合，形成馬尿酸，經腎排出，因而降低血氨；④苯乙酸與腸內谷氨醯胺結合，形成無毒的馬尿酸經腎排泄，也能降低血氨濃度；⑤鳥氨酸-α酮戊二酸和鳥氨酸門冬氨酸均有顯著降氨作用。降氨藥對慢性反覆發作的門體分流性腦病的療效較好，對重症肝炎所致的急性肝性昏迷無效。
（2）肝用胺基酸輸液（支鏈胺基酸）口服或靜脈輸注以肝用胺基酸輸液（支鏈胺基酸）為主的胺基酸混合液，但對門體分流性腦病的療效尚有爭議。
（3）GABA/BZ複合受體拮抗藥GABA受體的拮抗藥已有荷包牡丹鹼（bicuculline）苯二氮類受體的拮抗劑為氟馬西尼（flumazenil）。
（4）人工肝用藥用炭、樹脂等進行血液灌注或用聚丙烯腈進行透析，清除血氨和其他毒物，對急、慢性肝性腦病有一定療效。
4.肝移植
原位肝移植為各種終末期肝病患者提供了新的治療途徑。
5.其他對症治療
（1）糾正水、電解質和酸鹼平衡失調每天入液總量以不超過2500ml為宜。及時糾正缺鉀和鹼中毒，缺鉀者補充氯化鉀；鹼中毒者可用精氨酸鹽溶液靜脈滴注。
（2）保護腦細胞功能用冰帽降低顱內溫度，以減少能量消耗，保護腦細胞功能。
（3）保持呼吸道通暢深昏迷者，應作氣管切開排痰給氧。
（4）防治腦水腫靜脈滴注高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑以防治腦水腫。
（5）防止出血與休克有出血傾向者，可靜脈滴注維生素K1或輸鮮血，以糾正休克，缺氧和腎前性尿毒症。
（6）腹膜或血液透析如氮質血症是肝性腦病的原因，腹膜或血液透析可能有用。
預後
誘因明確且容易消除的肝性腦病（例如出血、缺鉀等）的預後較好。肝功能較好，分流手術後由於進食高蛋白而引起門-體分流性腦病者預後較好。肝功能差有腹水、黃疸、出血傾向者預後也差。暴發性肝衰竭所致的肝性腦病預後最差。
預防
積極防治肝病。肝病患者應避免一切誘發肝性腦病的因素。嚴密觀察肝病患者，及時發現肝性腦病的前驅期和昏迷前期的表現並進行適當治療。
