病因
本病的病因目前尚不清楚。多數人認為缺鐵是本病最基本的因素。這是因為鐵的不足引起上皮層的改變,導致
吞咽困難。例如患
缺鐵性貧血病人往往同時有上食管蹼。臨床治療採用鐵劑而不必擴張食管即可使
吞咽困難消失,這是對這個理論的有力支持。在流行病調查中,發現正常人和沒有
貧血者有食管蹼存在;或者患有
吞咽困難但並不
貧血。這說明缺鐵與
吞咽困難關係不完全一致。
臨床表現
主要症狀為間歇性
吞咽困難,多數是在吃硬食時出現,吃流食一般無症狀,病人感到有食物停留在上胸部。
Plummer-Vinson綜合徵病人常有消瘦、蒼白,時有發紅,舌質紅而光滑,舌乳頭消失,多數缺齒或完全無牙,口角皸裂,匙狀指甲,
脾大甚至巨脾。如果病人訴說吞咽困難則診斷肯定。
檢查
1.實驗室檢查
血紅蛋白、紅細胞、平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)、平均紅細胞容積(MCV)、平均血紅蛋白濃度(MCHC)均減少,血清鐵降低,結合鐵升高,呈現缺鐵性小細胞性
貧血。部分病例出現血清中維生素B
12和B
6濃度減低,胃酸缺乏,嚴重者可發生惡性
貧血。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查 如疑有食管蹼,需依靠螢光電影檢查,常在上食管側位前壁發現為偏心性、寬度不足2mm,連續拍片即可見到。罕見的有一個以上的蹼,此類病人有可能並發
口腔癌。
(2)內鏡檢查 食管蹼像是一個光滑的、有色的隔膜狀孔,有偏心的開口,位於環咽肌水平以下,為薄膜狀蹼,有時薄到未能被檢查者發現。罕見的蹼很粗硬,阻礙食物通過。必要時進行細胞刷或活檢,以除外炎症性狹窄和癌。
Plummer-Vinson綜合徵病人約40%並發萎縮性
胃炎,30%惡性
貧血,還有50%黏液性
水腫。部分病人血液中可檢出甲狀腺和胃壁細胞抗體。食管蹼也可呈現在某些
皮膚病人中,如大皰性表皮鬆解症、
乾燥綜合徵。
診斷
有吞咽困難者結合X線檢查及內鏡檢查可做出診斷。
鑑別診斷
結合內鏡檢查及活組織檢查,可與
食管癌、
食管炎性狹窄、食管肌收縮相鑑別。
治療
首先應治療貧血,多數經補鐵治療可逆轉貧血、
脾大及食管上皮變化,吞咽困難亦迅速改善。少數大而厚的食管蹼單純補鐵,吞咽困難不能消失,可用內鏡電灼治療或用內鏡擴張治療。由於膈膜堅韌而需外科手術者比較罕見。
預後
本病經以上處理大多預後良好。一旦症狀復發,須注意並發口腔、咽或
食管癌。
預防
缺鐵是本病的基本因素。由於鐵的不足導致系統含鐵酶缺乏,影響黏膜代謝,引起上皮層的改變,形成食管蹼,導致咽下困難。在無食管擴張的早期,病人大多數僅採用鐵劑治療即可使吞咽困難消失。因此,儘早補鐵治療貧血,可使吞咽困難迅速改善。