網織細胞肉瘤何杰金病

網織細胞肉瘤何杰金病是一種疾病，指侵及骨組織的惡性淋巴瘤，該病由Oberling於1928年首次報導，1933年Parker和Jackson證實了此病的存在。

概述

骨淋巴瘤可以分為原發性和繼發性兩類。原發性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone）系指原發於骨內的淋巴瘤，要嚴格區分骨淋巴瘤是原發還是繼發是很困難的。有學者建議採用Ann Aber的淋巴瘤分期法。根據該分期法，單一骨的淋巴瘤並未見到其他淋巴結病變Ⅰ期；同時合併橫膈一側淋巴結病變為Ⅱ期；同時伴有橫膈兩側淋巴結病變為Ⅲ期。瀰漫性累及骨及其他結外器官或組織，同時有或無淋巴結病變為Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨組織侵犯，此種骨侵犯則為典型的繼發性骨淋巴瘤。有學者認為原發性骨淋巴瘤應是Ⅰ期，且半年內未見其他淋巴結病變的病例。

傳統的淋巴瘤概念可以分為霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤（hodgkin’s lymphoma，non-hodgkin’s lymphoma）原發性骨淋巴瘤絕大多數為非霍奇金淋巴瘤，因此也有人將原發性骨淋巴瘤稱為骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨組織。近年來關於愛滋病引起骨淋巴瘤的報導增多，但大多數為全身淋巴瘤擴散所致，預後相對較差。

疾病名稱

網織細胞肉瘤何杰金病

英文名稱

malignant lymphoma of bone

別名

骨惡性淋巴瘤

分類

腫瘤科 > 骨腫瘤 > 惡性骨腫瘤 > 骨髓腫瘤

ICD號

C41.9

流行病學

原發性骨淋巴瘤發病率較低，據國外大宗腫瘤資料統計，占全部惡性骨腫瘤的3%～7%，占所有結外淋巴瘤的5%左右。國內資料統計原發性骨淋巴瘤占全部惡性骨腫瘤的2%～8%，與國外大致相同。其發病年齡多見於20～40歲，10歲以下較少見。男性發病稍高，男女之比為1.6∶1。

網織細胞肉瘤何杰金病的病因

網織細胞肉瘤何杰金病病因不詳。

發病機制

腫瘤切面為灰白色，呈顆粒狀，質軟，如淋巴結，常侵入軟組織與肌肉。

鏡下相對均質，含大量圓形細胞（即網織細胞）、淋巴細胞及淋巴母細胞，並被網織纖維分成小葉狀，特殊染色可顯示網織纖維的網狀結構。網織細胞核相對較大，但空虛呈囊泡狀，核膜內陷有皺褶；胞質豐富紅染，邊界清晰；可見有絲分裂。有時可見Sternberg細胞（即鏡像細胞）。起源於軟組織的惡性淋巴瘤常可分出較多亞類，原發於骨的多屬混合型或不能分出。

淋巴細胞較多時有可能誤診為骨髓炎，也可能與組織細胞增生症混淆，但後者缺乏惡性表現。

網織細胞肉瘤何杰金病的臨床表現

骨淋巴瘤可以單發，也可以同時多骨侵犯。最常見的部位是下頜骨，以下依次為股骨、骨盆骨、脊柱、脛骨、肱骨等。

病人起病較緩，最常見的症狀是疼痛，早期較輕微，隨病情進展可逐漸加重。形成軟組織包塊後有腫脹，局部可摸到軟組織包塊。皮溫高，壓痛明顯等惡性腫瘤的一般特點。由於早期症狀較輕，有些病人發生病理性骨折時才就診。部分病人有較明顯的全身症狀如發熱、無力、消瘦，短時間內出現較明顯的體重降低等，根據淋巴瘤的分期法，無全身症狀為A組，反之為B組。

網織細胞肉瘤何杰金病的併發症

網織細胞肉瘤何杰金病常並發病理性骨折及神經、脊髓損傷的表現。

實驗室檢查

部分網織細胞肉瘤何杰金病病人可有貧血，血沉增快，大多數病人血鹼性磷酸酶增高。

輔助檢查

影像學檢查

X線平片上可見廣泛的溶骨性破壞，呈蟲蝕狀或斑點狀透亮區，可伴有硬化，邊界不清，逐漸消失在正常骨中，皮質穿破後可見軟組織腫物影。

病理性骨折在骨淋巴瘤較常見，有時系病人就診的主要原因，其中包括長骨的病理性骨折及椎體壓縮性骨折。

放射性核素掃描

像其他骨腫瘤一樣，放射性核素99Tc掃描對診斷病變部位是一種較敏感的檢查方法。它可以比X線片早3個月發現病變。缺點是假陽性率較高，且不能定性。近年來有人用67Ca做骨掃描，此種骨掃描對骨淋巴瘤的診斷有一定幫助。

CT及MRI

CT及MRI用於淋巴瘤的診斷可以較好的顯示腫瘤包塊大小、範圍及骨破壞的情況。MRI顯示淋巴瘤通常可看見勻質的瘤體，也可看到結節形成。對於有條件的病人，應考慮行腹部、胸部的CT或MRI檢查，這對淋巴瘤的分期有較大意義。

網織細胞肉瘤何杰金病的診斷

必須通過組織學檢查才能診斷，並要與Ewing肉瘤區分。認真尋找其他病灶和進行骨髓穿刺，並行特殊的血塗片檢查以除外白血病，必要時進行淋巴造影與其他部位的CT檢查以除外淋巴系統起源者。

網織細胞肉瘤何杰金病的治療

骨淋巴瘤對放療較敏感，是目前首選的治療方法，通常劑量為35～45Gy，範圍包括腫瘤周圍4～5cm邊界，如有淋巴結腫大，可同時做放療。自20世紀50年代後，化療引入淋巴瘤的治療，目前常用藥物有環磷醯胺、長春新鹼、潑尼松等。目前多數學者主張放療與化療聯合套用效果更好。

關於外科的治療，由於淋巴瘤對放療、化療均敏感，因此，多數學者對骨淋巴瘤不主張外科治療，特別是四肢長骨、髂骨等。許多人認為長骨溶骨性病損通過放療後可逐漸發生硬化。也有人報導採用截肢及其他方法聯合治療骨淋巴瘤取得較好的效果。對脊柱淋巴瘤合併截癱，可以行手術減壓輔助局部放療。

預後

原發性骨淋巴瘤預後較好，據Mayo clinic and Mayo Foundation的統計，原發單骨淋巴瘤經過放療、化療聯合治療後，5年、10年生存率分別為58%和53%；而多骨侵犯的病人治療後5年、10年生存率分別為42%和35%；骨損害同時合併淋巴結或軟組織侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%，骨淋巴瘤治療後5年內死亡人數較多，而5年後病死率大大減少，其生存曲線5年內下降較明顯，以後則較平坦，變化不大，這一點與其他骨的惡性腫瘤相似。其他醫院報導的結果大致如此。決定其預後的因素較多。一般認為組織學類型是最主要的因素，但由於淋巴瘤組織類型多，且骨淋巴瘤發病率低因此尚未見到這方面的統計學資料。

相關藥品

環磷醯胺、長春新鹼、潑尼松