維甲酸綜合症

1維甲酸綜合徵概述

維甲酸綜合徵(reti-noic acid syndrome,RAS)為全反式維甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)綜合

征的簡稱,是維甲酸誘導治療急性早幼粒細胞白血病(APL，亦稱AML-M3型)時發生的最嚴重併發症。多見於

APL單用ATRA誘導過程中。

1RAS的發生率及病死率：

RAS的發生率為3%~30%,病死率為5%~29%。於ATRA誘導治療的第1~3天早期進行化療,其發生率為6%

~15%,病死率為6%(1/17)。初診時白細胞較高和治療後迅速上升者易發生維甲酸綜合症。

2RAS的發病機制：

維甲酸綜合徵的發病機制尚未充分闡明。其發生機制可能與細胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量釋

放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表達增加有關。

3臨床表現：

發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質浸潤、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓

、急性腎衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反應有頭痛、顱內壓增高、骨痛、肝腎功損害、皮膚與口唇乾燥

、陰囊皮炎潰瘍等。

4治療

暫時停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg靜脈注射每日2次、白細胞單采清除和化療等。APL合併出

血者，除服用ATRA外還需輸注新鮮冰凍血漿和血小板。ATRA聯合其它治療可提高CR率和DFS，還可降低“維甲酸綜合症（RAS）”的發病率和死亡率。