紫紺-杵狀指-肝病綜合徵

發紺-杵狀指-肝病綜合徵又名Fluckiger綜合徵、紫紺-杵狀指-肝病綜合徵。於1984年首先由Fluckiger報導了肝硬化伴有發紺和杵狀指的病例。我國1990年亦有研究報告。

病因

可能為肝臟產生某種異常物質導致肺內動靜脈分流，引起發紺及杵狀指；染料稀釋試驗可間接提示肺內動靜脈分流，並提示肝硬化病情嚴重。也可能是肝肺綜合徵的一種表現。

臨床表現

男女均可罹患，可見於任何年齡，而以兒童多見。具有肝硬化的症狀和體徵，發紺時可伴有呼吸困難，而後出現杵狀指。

檢查

1.病史

病史對鑑別發紺的病因非常重要，尤其應當注意患者起病的方式和年齡。急性全身性發紺伴意識障礙但呼吸困難不明顯者，應注意化學性發紺；兒童或體弱者進食泡菜後突然出現的全身青紫，應注意腸源性發紺，嬰幼兒灌腸後出現的發紺應想到有無誤用亞硝酸鹽；隨月經周期出現的發紺則為特發性、陣發性高鐵血紅蛋白血症。

2.體格檢查

主要是了解患者有無心、肺或胸廓疾病的體徵，及胸廓畸形、心臟雜音等，以及發紺部位血液循環狀況等。

診斷

肝硬化患者具有發紺和杵狀指，如能除外心肺疾患即可診斷。

治療

主要治療肝硬變，隨門靜脈壓力下降，發紺減輕。可以通過賁門周圍血管離斷術，以及脾靜脈-深靜脈吻合手術，以降低門靜脈壓力，減少併發症的出現。但是本類手術有增加肝性腦病的風險，故最好的手術方式為賁門周圍血管斷離術。同時可以給予吸氧、保持呼吸道通暢、保肝、維持內環境紊亂等對症支持治療。