純紅細胞再生障礙性貧血（純紅再障，PRCA）是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此後這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫作急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點為骨髓中紅系細胞顯著減少，並常合併胸腺瘤。1939年Opsahl首先發現這種合併症，自此屢有報導。據統計約20%-50%的病例合併胸腺瘤，這可能與病因和發病有關。
患者年齡多為20-67歲，多見於中年人。有的合併胸腺瘤，而胸腺瘤合併純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。純紅再障合併胸腺瘤組女性多於男性（2：1），但純紅再障不合併胸腺瘤組男性多於女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發生了白細胞減少、血小板減少，成為一般的再障。
基本介紹
- 英文名稱：pure red-cell anemia
- 就診科室：血液內科
- 多發群體：中年人
- 常見症狀：貧血
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病由於胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發，有些病例原因不明。發病多與免疫有關。本病某些病例合併胸腺瘤，提示免疫作用在發病中占有重要地位。
臨床表現
貧血是本病患者惟一的症狀和體徵。如合併胸腺瘤，其瘤體也較小，不易從物理檢查時查知。一般不合併先天異常。血象呈正細胞正色素性貧血，網織紅細胞絕對值減少；白細胞和血小板計數正常。骨髓中紅系細胞明顯減少，甚至在計數500個有核細胞時看不到，但粒系和巨核系細胞不減少。各種細胞形態無明顯異常，偶有嗜酸粒細胞增多者。
患者血清鐵、血清鐵飽和度增加，鐵動力學研究血漿59Fe的清除時間顯著延長，鐵利用率降低，與骨髓中紅細胞系統減少的發現是一致的。紅細胞生存時間正常。多數患者血清蛋白電泳正常，但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多種抗體，如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體、紅斑狼瘡因子等。
檢查
1.血常規
血紅蛋白減少，網織紅細胞顯著減少，白細胞及血小板計數在正常範圍，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態無異常，無病態造血現象。
2.MCV（紅細胞平均體積）、MCH（平均紅細胞血紅蛋白量）和MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度）
正常。
3.骨髓象
紅系統顯著減少，粒系及巨核細胞系統各階段正常。原粒及早幼粒不多。個別患者巨核細胞增多。脂肪細胞不增多。
4.Ham和Coombs試驗
陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白增加。
診斷
根據患者發病年齡，結合臨床症狀及實驗室檢查可作出診斷。
治療
為了減輕症狀，患者常需輸紅細胞，一般1-2周輸1次。其他常用的治療方法如下：
1.皮質激素
首選藥物為皮質激素，它可使某些患者獲得緩解。如用強的松，每日40-60mg；雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間，如數月至半年。
2.免疫抑制劑
抗胸腺細胞球蛋白（ATG），環孢菌素A（CsA）及靜脈注射丙種球蛋白等參見再障的治療。
3.胸腺切除術
當發現胸腺腫大時進行手術切除。切除的目的是可以準確性的診斷有無惡性變，並促進骨髓造血。有人報告純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例無效。另有5例胸腺X線照射，皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者，切除無效。
4.血漿置換
去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細胞生成素
對本病效果不甚理想。
6.脾臟切除術
約14%患者有效。
