系統性紅斑狼瘡伴發的葡萄膜炎

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結締組織病，主要由免疫複合物所介導，典型的表現為多種自身抗體產生和多系統、多器官受累。眼部表現有眼瞼皮炎（eyelid dermatitis）、角膜炎（keratitis）、鞏膜炎（scleritis）、前葡萄膜炎（anterior uveitis）、視網膜血管病變等。此病的診斷主要基於臨床表現和血液、尿液及免疫學檢查。一般而言，此病的全身病變和眼部病變均需要免疫抑制劑治療，但藥物的選擇則主要取決於受累的器官和炎症的嚴重程度。

基本介紹

• 就診科室：眼科、風濕免疫科
• 常見發病部位：葡萄膜
• 常見病因：病因不清，遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物因素等均可能起作用
• 常見症狀：具狼瘡的一般症狀，以及葡萄膜炎、視網膜血管炎、閉塞性視網膜血管炎等表現

病因

病因不清。廣泛的研究表明，遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物等均可能在其發病中起作用。

臨床表現

1.一般表現

SLE的一般臨床症狀。

2.眼部病變

（1）葡萄膜炎系統性紅斑狼瘡引起的葡萄膜炎，主要表現為視網膜血管炎和脈絡膜血管炎，還可引起非肉芽腫性虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎等。

（2）視網膜血管炎通常為閉塞性炎症，經典的視網膜棉絮斑狀滲出即是視網膜小動脈或終末動脈閉塞造成的視神經纖維層的微梗死，此種病變可不伴有明顯的症狀，累及黃斑區即可引起嚴重的視力下降。與其他所引起的棉絮斑不同，它不易引起視網膜出血。螢光素眼底血管造影檢查發現棉絮斑即相當於視網膜的無灌注區。

（3）閉塞性視網膜血管炎雖然主要累及視網膜動脈，但也可累及視網膜靜脈；雖然小動脈易於受累，但視網膜中央動脈也可受累；在一些患者尚可出現類似糖尿病視網膜病變的毛細血管閉塞等改變。
雖然前葡萄膜炎可單獨發生，但通常少見，且往往伴有鞏膜炎和繼發性青光眼。

（4）神經眼科的表現此病可引起多種神經眼科異常，如引起短暫性黑蒙、皮質盲、視野缺損、視神經炎、球後視神經炎、缺血型視神經病變、視盤水腫、視神經萎縮、斜視、幻視、大腦假瘤、枕葉腦梗死等。

（5）其他改變①眼瞼可出現眼瞼紅腫、盤狀紅斑、鱗屑性丘疹等。②結膜和角膜病變約20%的患者出現結膜和角膜病變，主要表現為繼發性Sjögren綜合徵或乾燥性角膜結膜炎，6.5%～88%的患者發生點狀角膜損害，約8%的患者發生復發性結膜炎，一些患者可出現上皮下纖維化和結膜皺縮，少數患者可出現深層的間質性角膜炎、角膜新生血管。③鞏膜炎和鞏膜外層炎鞏膜炎多表現為前鞏膜炎或結節性鞏膜炎，患者一般不發生壞死性鞏膜炎，因此預後較好。鞏膜外層炎少見，通常呈良性經過，有自限性，預後較好。

檢查

1.免疫學檢查

此病的診斷主要基於臨床表現和血液、尿液及免疫學檢查。抗核抗體出現於95%的患者，因此，該項檢查是一項很好的篩選試驗。但由於此種抗體也可出現於其他風濕性疾病、自身免疫性肝臟疾病和甲狀腺疾病，因此它不具有特異性。特異性試驗為抗dsDNA抗體和抗Sm抗原抗體。

2.螢光素眼底血管造影檢查

可發現視網膜微血管和小動脈滲漏、血管壁染色、微動脈瘤、毛細血管無灌注、黃斑囊樣水腫、視網膜新生血管等改變，這些改變與其他視網膜血管炎所致的改變無本質區別，對此病的確診無重要價值。但對於已確診的患者，螢光素眼底血管造影發現視網膜血管炎，往往提示患者有全身活動性炎症。造影所顯示的視網膜無灌注、視網膜新生血管及視網膜水腫對指導臨床治療（如確定是否需進行雷射手術）也有重要價值。

診斷

眼部表現一般出現於皮膚和其他全身病變之後，對這些患者診斷一般不難，但眼病變偶爾可出現於其他病變發生之前，給診斷帶來一定困難。因此對於出現棉絮斑和出血的年輕患者，應考慮到此病的可能性，請風濕病專科醫生或內科醫生會診。

治療

此病的全身病變和眼部病變均需要免疫抑制劑治療，但藥物的選擇則主要取決於受累的器官和炎症的嚴重程度。如患者僅有輕度的皮膚病變、關節炎和漿膜炎，可不選用全身免疫抑制劑治療，僅選用非甾體消炎藥物治療即可；如僅有前葡萄膜炎，可給予糖皮質激素和睫狀肌麻痹劑點眼治療；如果有較為嚴重的全身病變和視網膜病變，則往往需選用其他藥物治療。

1.局部治療

局部治療主要包括糖皮質激素的外用或病變皮下注射、α-干擾素病變皮下注射等治療，更為重要的是要避免日曬。

2.全身治療

（1）抗瘧藥常用的藥物為氯喹，但在治療過程中應注意這些藥物本身所致的視網膜病變，此種病變有時易與系統性紅斑狼瘡所致者相混淆。

（2）免疫抑制藥常採用糖皮質激素以及免疫抑制藥。

（3）其他治療對於有血管閉塞的患者，行視網膜雷射光凝治療，有助於減少缺血所致的併發症，但雷射治療應儘可能在全身病變控制和視網膜血管炎控制的情況下進行。對於出現反覆玻璃體積血和牽拉性視網膜脫離的患者，應在使用有效的免疫抑制劑治療前提下，考慮進行玻璃體切割術和相關的視網膜脫離手術治療。