童年瓦解性精神障礙

童年瓦解性精神障礙(Heller綜合徵)是一種廣泛性發育障礙的亞型,又稱嬰兒痴呆或衰退性精神病。主要表現為原已獲得的正常生活(如大小便自控能力)、社會功能及言語功能迅速衰退,甚至喪失。對親人、遊戲及相互交往等均無興趣。通常比較興奮,無目的性活動增加。患兒在2歲前,言語、人際交往、其他生活和社會功能的發育完全正常,接著常有一段隱襲的前驅症狀期,表現浮躁、易激惹、焦慮和多動,隨後言語貧乏與喪失,伴有行為瓦解,即在病後幾個月內,個體發育過程中所獲得的技能逐步喪失,除語言的嚴重退化或喪失外,還有遊戲技能、社交技能和適應行為的退化。有時出現運動控制能力衰退,活動無目的性,部分患兒可出現自殘行為。有些患兒在持續的進行性技能喪失後,會出現某種程度的恢復,但同時卻有神經系統病態(有診斷意義)進行性惡化,預後常很差,多數患兒遺留嚴重的精神發育遲滯。大多數起病於2~3歲,症狀在半年內會十分顯著,無明顯性別差異。診斷需排除選擇性緘默症、兒童分裂症、孤獨症、Rett綜合徵或癔症性失語等。此綜合徵在某些方面類似於成年人的痴呆,但在3個關鍵的方面有所區別,即:通常沒有任何可以辨認的器質性疾病或外傷的證據(儘管常疑有某種類型的器質性腦功能失調);技能喪失後可再出現某種程度的恢復;社會化和語言交流的損害具有典型孤獨症樣的性質而不是智力減退的性質。如有患兒因伴發的腦病導致本症,應作並列診斷。

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