神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤，占惡性軟組織腫瘤的5%～10%。發病年齡以青年和中年多見。好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等，亦可發生在背部腹壁及縱隔。

基本介紹

• 中文名：神經纖維肉瘤
• 外文名：Neurofibrosarcoma
• 科室：腫瘤科

概念

一般為無痛瘤腫塊，發展不快，有些病例鮮有患肢的疼痛，而後出現腫物及受累神經源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經纖維瘤病。因症狀較輕，來診時腫瘤多較大多數長徑在10cm以上。

病理改變

1.肉眼所見　典型者腫瘤上附有一較大的神經乾，但所屬神經纖維肉瘤來源於無名神經，故無神經可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。

2.鏡下所見　可見到惡性雪旺氏細胞，瘤細胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見核分裂像，還可見到上皮樣雪旺氏細胞，瘤細胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結構。

臨床表現

發病年齡以青年和中年多見。好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等，亦可發生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊，發展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而後出現腫物及受累神經源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經纖維瘤病。因症狀較輕，來診時腫瘤多較大，多數長徑在10cm以上。

鑑別診斷

主要與纖維肉瘤相鑑別，纖維肉瘤細胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無核柵狀排列，腫瘤與神經乾無聯繫。

治療措施

以廣泛切除為主要治療，對復發難行廣泛切除者可行截肢術，對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻報告，化療對發生轉移的腫瘤有效，常用藥物有阿黴素、長春新鹼、環磷醯胺等。可發生血性及淋巴轉移，5年生存率約30%。