神經源性腫瘤

神經源性腫瘤為最常見的原發性後縱隔腫瘤，絕大多數發生於後縱隔脊柱旁溝處，少數腫瘤可部分發生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤，惡性的有惡性神經鞘瘤（神經性肉瘤）、節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。較少見的有從副神經節發生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發於青、中年，兒童多見於節細胞神經瘤和節神經母細胞瘤。多發的神經纖維瘤，除縱隔外，可見於其他神經，同時伴有多發皮膚結節、紫斑及骨改變，稱為神經纖維瘤病。

疾病名稱

神經源性腫瘤

疾病分類

普通外科,腫瘤科

縱隔神經源性腫瘤臨床病理

疾病描述

多為神經鞘膜瘤，起源於神經鞘膜上的雪旺細胞，常發生於頸部皮神經、交感神經、迷走神經等處。腫瘤位於頸部外側上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變範圍較小時，常無明顯症狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側壁內移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現為短期內腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經麻痹等征。

症狀體徵

腫瘤位於頸部外側上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變範圍較小時，常無明顯症狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側壁內移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現為短期內腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經麻痹等征。

疾病病因

不明，多因素致病。

病理生理

不明。 診斷檢查（點擊查看詳細內容） 為明確頸部腫塊的原因及其性質，診斷時應注意以下各點：1、詳細詢問病史 包括年齡、性別、病程長短、症狀輕重、治療效果，以及有無鼻、咽、喉、口腔等器官受累的臨床表現，或發熱，消瘦等全身症狀。

神經源性腫瘤

2、臨床檢查 首先注意觀察兩側頸部是否對稱，有無局部腫脹，瘺管形成等現象。然後進行頸部捫診。檢查時受檢者頭略低，並傾向病側，使頸部肌肉鬆弛，便於腫塊之捫摸。檢查時注意腫塊之部位、大小、質地、活動度、有無壓痛或搏動，並應兩側對照比較。如前所述，成人頸部腫塊應考慮轉移性惡性腫瘤可能，因此，應常規檢查耳鼻咽喉、口腔等處，以便了解鼻咽、喉等處有無原發病灶。必要時可作鼻內窺鏡或纖維鼻咽喉鏡檢查。

3、影像學檢查 頸部CT掃描除可了解腫瘤部位、範圍外，並有助於明確腫塊與頸動脈、頸內靜脈等重要結構的關係，為手術治療提供重要參考依據，但較小之腫塊，常不能顯影。為查找原發病灶，可酌情作鼻竇、鼻咽和喉側位等X線拍片檢查。對於頸部鰓裂瘺管或甲狀舌管瘺管，可行碘油造影X線拍片檢查，以了解瘺管走向和範圍。

4、病理學檢查（1）穿刺活檢法：以細針刺入腫塊，將用力抽吸後取得的組織，進行細胞病理學檢查。適用於多數頸部腫塊者，惟其取得之組織較少，檢查陰性時，應結合臨床作進一步檢查。（2）切開活檢法：應慎用。一般僅限於經多次檢查仍未能明確診斷時。手術時應將單個淋巴結完整取出，以防病變擴散。疑為結核性頸淋巴結炎時，切開活檢後有導致傷口經久不俞愈可能，應注意預防。對於臨床診斷為涎腺來源或神經源性良性腫瘤者，由於腫瘤位置較深，術前切開活檢有時不易取得陽性結果，卻有使腫瘤與周圍組織粘連，增加手術困難之弊端，故一般於手術摘除腫瘤後再送病理檢查。

治療方案

經頸側途徑摘除腫瘤，以便明確頸動脈、頸內靜脈、迷走神經、舌下神經之位置，避免剝離腫瘤時誤傷。