硬腦膜肉瘤

腦膜瘤分為顱內腦膜瘤和異位腦膜瘤，前者由顱內蛛網膜細胞形成，後者指無腦膜覆蓋的組織器官發生的腦膜瘤，主要由胚胎期殘留的蛛網膜組織演變而成。好發部位有頭皮、顱骨、眼眶、鼻竇、三叉神經半月節、硬腦膜外層等。在顱內腫瘤中，腦膜瘤的發病率僅次於膠質瘤，為顱內良性腫瘤中最常見者，占顱內腫瘤的15%～24%。

基本介紹

• 外文名：meningioma
• 就診科室：神經外科
• 常見發病部位：頭皮，顱骨，眼眶，鼻竇，三叉神經半月節，硬腦膜外層等
• 常見症狀：頭痛，癲癇等
• 傳染性：無

病因

腦膜瘤的病因迄今不完全清楚。臨床發現，顱腦外傷、病毒感染、放射照射、遺傳因素或者內源性因素如激素、生長因子等均可能是形成腦膜瘤的因素之一。腦膜瘤可見於顱內任何部位，但幕上較幕下多見，約為8∶1，好發部位依次為大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁和顱底（包括蝶骨嵴、嗅溝、岩斜區、橋小腦角等），從而壓迫相應部位的功能區和顱神經產生相應的臨床症狀和體徵。

臨床表現

腦膜瘤有良性、惡性之別，良性腦膜瘤生長慢，病程長，其出現早期症狀平均約為2.5年，長者可達6年之久。一般來講，腫瘤平均年增長體積為3.6%，因腫瘤的膨脹性生長，患者往往以頭痛和癲癇為首發症狀，依腫瘤部位不同，可以出現突眼、視力、視野、嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等。老年患者以癲癇為首發症狀者多見。

上矢狀竇旁腦膜瘤運動障礙表現為從足部開始，漸至下肢，繼而上肢肌力障礙，最後波及頭面部，如腫瘤向兩側生長，可出現雙側肢體肌力弱並伴有排尿障礙，癲癇，顱內壓增高症狀等。

檢查

1.X線檢查

除高顱壓表現外，可用：①腫瘤鈣化，見於砂粒型。鈣化較密集，可顯示整個腫瘤塊影。②局部顱骨增生或破壞。③板障靜脈增粗和增多，腦膜動脈溝增粗，棘孔可擴大。

2.頭部CT

雖然MR在診斷腦膜瘤方面有取代CT之勢，但是CT仍是診斷本病的主要方法，特別顯示腦膜瘤與鄰近骨性結構的關係、鈣化等。腦膜瘤CT的表現：

（1）瘤呈圓形或分葉狀或扁平狀，邊界清晰。

（2）密度均勻呈等或偏高密度，少數可不均勻和呈低密度，為伴瘤內囊變或壞死。

（3）增強後密度均勻增高。

（4）瘤內鈣化多均勻，但可不規則。

（5）局部顱骨可增生或破壞。

（6）半數患者在腫瘤附近有不增強的低密度帶，提示瘤周水腫。

3.MRI

（1）以硬腦膜為其基底，此處也是腫瘤最大直徑。

（2）在T₁加權像上約60%腦膜瘤為等信號，30%為低信號；在T₂加權像上，腫瘤呈低至高信號，且與瘤病理類型有關，如纖維型多為低信號，內皮型為高信號。

（3）在T₁和T₂加權像上腫瘤和腦組織間有一低信號界面，代表受壓的蛛網膜或靜脈叢。如此低信號界面消失，常提示蛛網膜界面被破壞。

（4）T₂加權像可清晰顯示瘤周水腫，瘤周水腫常見於額葉腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤，以及腦膜內皮型、過渡型、接受軟腦膜動脈供血的腦膜瘤。

（5）腦膜尾征，腫瘤附著的硬膜和鄰近硬膜可增強（CT也可有），反映該處硬腦膜的通透性增大，並不是腫瘤浸潤。

4.血管造影

血管造影腦膜瘤的特點：①瘤血管成熟，動脈期有增粗的小動脈，毛細血管腫瘤染色，靜脈期有粗大靜脈包繞腫瘤；②頸外動脈（如顳淺動脈、枕動脈、咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜垂體乾、小腦幕動脈等）增粗、血流速度加快（正常時頸內動脈循環時快過頸外動脈）。

診斷

腦膜瘤缺乏特異性的臨床症狀和體徵，其診斷主要依靠影像學檢查：

1.形態學，即腫瘤的外形、部位以及其占位效應。

2.腫瘤在CT的密度及MRI的信號強度，及其增強後的表現。

3.其他發現，如顱骨受累、鈣化，血管擴張受壓，確認供血動脈和引流靜脈。在顱底、鞍區和蝶骨嵴腦膜瘤，或與顱外溝通的腦膜瘤MRI的圖像較CT清晰。另外在顯示腫瘤與重要血管的毗鄰關係方面MRI也優於CT。典型的腦膜瘤CT的表現為等密度或稍高密度區。在MRI，T₁加權像上60%腫瘤與灰質信號相同，30%為低於灰質的低信號。在TT2加權像上，50%為等信號或高信號，40%為中度高信號，也可能為混雜信號。腫瘤邊界清楚，圓形或類圓形，多數邊緣有一條低信號邊，呈弧形或環形。經靜脈增強後呈均勻狀，明顯強化。

治療

1.手術

腦膜瘤是一種潛在可治癒性腫瘤，外科手術可治癒大多數腦膜瘤。影響手術類型的因素包括部位、術前顱神經損傷情況（後顱凹腦膜瘤）、血管結構、侵襲靜脈竇和包裹動脈情況。如患者無症狀且全部腫瘤切除有產生難以接受的功能喪失的危險，應選擇部分切除。對大腦凸面的腦膜瘤，力爭全切腫瘤並要切除受累硬膜以減少復發機會。蝶骨翼內側、眶、矢狀竇、腦室、腦橋小腦角、視神經鞘或斜坡的腦膜瘤可能難以完全切除。對海綿竇腦膜瘤，要考慮到有損傷顱神經和頸內動脈的風險，外科治療要求高，一般採取伽瑪刀治療。手術能逆轉大多數神經系統體徵。

2.立體定向放射外科

包括伽瑪刀、X線刀和粒子刀。適用於術後腫瘤殘留或復發、顱底和海綿竇內腫瘤，以腫瘤最大直徑≤3cm為宜。伽瑪刀治療後4年腫瘤控制率為89%。本法安全、無手術的風險是其優點，但是長期療效還有待觀察。

3.栓塞療法

包括物理性栓塞和化學性栓塞兩種，前者阻塞腫瘤供血動脈和促使血栓形成，後者則作用於血管壁內皮細胞，誘發血栓形成，從而達到減少腦膜瘤血供的目的。兩法均作為術前的輔助療法，且只限於頸外動脈供血為主的腦膜瘤。

4.放射治療

可作為血供豐富腦膜瘤術前的輔助治療，適用於：①腫瘤的供血動脈分支不呈放射狀，而是在瘤內有許多小螺旋狀或粗糙的不規則的分支形成；②腫瘤以腦實質動脈供血為主；③腫瘤局部骨質破壞而無骨質增生。術前放射劑量一般40Gy1個療程，手術在照射對頭皮的影響消退後即可施行；④惡性腦膜瘤和非典型腦膜瘤術後的輔助治療，可延緩復發。