眼眶假瘤是一種非特異性慢性增殖性炎症，因具有真性眶腫瘤的症狀而得名。眼眶假瘤是眼眶局部免疫混亂引起的非感染非肉芽腫性特發性炎症，因具有真性眶腫瘤的症狀而得名。眼眶假瘤並不少見，瘤體可有彌散，或者局限，可發生於各年齡男女發病相等。
基本介紹
- 別稱：非特異性眼眶慢性肉芽腫
- 就診科室：眼科
- 常見病因：淋巴浸潤型，慢性肉芽腫型，眼眶血管炎型，硬化型假瘤
- 常見症狀：眼球突出，眼紅、眼球運動障礙或復視等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.淋巴浸潤型
以大量淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性細胞浸潤為主，僅有少量膠原纖維增生。
2.慢性肉芽腫型
眼眶脂肪壞死，釋放的脂質被巨噬細胞吞噬，壞死灶上周圍有多核巨細胞、淋巴細胞、組織細胞、纖維增生和脂性肉芽腫形成。
3.眼眶血管炎型
青年患者可能有淋巴細胞、多形核白細胞和嗜酸性粒細胞沉積在血管壁，產生局部破壞；淋巴細胞、偶爾有嗜酸性粒細胞出現在血管的周圍，產生血管袖套征。
4.硬化型假瘤
纖維組織成分大量增生，伴有膠原變性，且有少許炎性細胞浸潤。
臨床表現
眼球突出是主要的臨床症狀，多為單眼，少數可累及雙側。然兩眼發病可有先後。一部分在起病之初可有眼紅、眼球運動障礙或復視等症狀。此症若是比較突出或反覆發作，則應與真性眼眶腫瘤相鑑別。少數病例在一度眼球突出後，又可自行後縮，甚至眼瞼下陷，眼球運動高度障礙或眼球固定；多數病例則是病程較長，持續發展，眼球高度突出者，可因暴露性角膜炎而影響視功能甚至失明。視網膜中央動靜脈阻塞是因眶內容物增多，眼外肌增大，機械壓迫視網膜中央動靜脈所致，也可致視網膜脫離，脈絡膜炎。炎性腫塊可壓迫眼球後壁，產生視網膜皺褶和近視，壓迫視神經引起視網膜靜脈充盈、視乳頭水腫、視神經萎縮。
檢查
1.B超檢查
瀰漫性淋巴細胞浸潤為主型假瘤，B超可發現類圓形或不規則形回聲，邊界清楚但不規則，內回聲少或缺乏，無壓縮性，急性期可見“T”型征。若病變範圍廣則邊界不清，還可見眼外肌肥大及視神經增粗等改變。纖維增殖型假瘤採用B超檢查只能顯示腫物前界或前部少量回聲，後界不能顯示。
2.CT
掃描眼眶炎性假瘤表現為灶性或瀰漫性腫塊，與周圍組織界限不清，或呈鑄型關係，使用造影劑後可強化，還可見眼外肌肥大、淚腺腫大、眼環增厚、視神經增粗等，不伴有骨破壞。Harr將眼眶炎性假瘤的CT表現分為四型：淺層鞏膜炎型、浸潤型、腫塊型和肌炎型。
3.MRI
MRI成像能顯示病變，T1WI為低信號或等信號，T2WI為高信號。以纖維增殖為主的假瘤，MRI表現特異，其T1WI和T2WI均為低信號。
在CT和MRI上，眼眶肌炎經常表現為單個肌肉受累（最常見於內直肌），整個肌肉包括肌腱在內均腫大。根據典型的影像改變，眼眶肌炎診斷相對容易，無須活檢。局限於淚腺部的假瘤不易與早期淚腺上皮性腫瘤鑑別，需儘早在組織學上肯定。偶爾可見到鼻旁竇受累和顱內蔓延。一些眶內病變與眼眶炎性假瘤影像學圖像類似，應引起注意。Char等認為至少1/3的患者不能通過CT或MRI確診。
診斷
此瘤病變早期主要在眼眶肌錐外間隙發展，眼後極部受壓現象只在極少數病例中可以看到，這就有別於從肌圓錐內起源的良性腫瘤，如血管瘤，神經鞘瘤，腦膜瘤等，部分病例在使用抗生素和皮質類固醇後，症狀可明顯好轉，因此也可行治療試驗，以輔助診斷及鑑別診斷，疑難病例容易和眼眶惡性腫瘤相混淆，應及早進行病理切片檢查確定診斷。
治療
1.一般治療
眼眶炎性假瘤的自然轉歸尚不清楚，但多數認為它是一種自限性疾病。本病雖是良性疾病，但其臨床過程與惡性者相似，眼外肌及視神經常處於危險之中。因此，建議對活動期的治療主要是減輕痛苦、保護視力和運動功能，在晚期防止後遺症發生。
2.激素治療
全身套用皮質激素作為眼眶炎性假瘤的首選治療極為普遍，但它們的作用可能並不滿意。使用激素治癒率僅達22%～50%。臨床上表現為瀰漫性眼眶炎症、急性肌炎，活檢標本顯示生髮濾泡和嗜酸性細胞浸潤的炎性假瘤，使用激素效果好，有腫塊形成和纖維化的反應差。在眼眶炎性假瘤所致的視神經病變中，92%的患者反應良好，因此激素應作為這種患者的首選藥。
3.低劑量放療
採用低劑量放療（1000～3000rad），64%～75%的眼眶炎性假瘤獲得成功，尤其是炎症表現明顯、纖維化較輕的反應良好，纖維化較重的、年輕伴有血管炎的和病程長的患者效果較差。低劑量放療很少引起眼部併發症。眼眶炎性假瘤放療的適應證為：①激素治療失敗或因全身併發症不能接受；②激素減量後症狀和體徵復發；③禁忌使用激素。
4.免疫抑制劑
對一些具有侵襲性的、或對皮質激素和放療耐受的假瘤，聯合其他一些免疫抑制劑包括環磷醯胺、環孢黴素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或氨甲蝶呤可能成功。
5.手術治療
對於前部或灶性假瘤，或在皮質激素和放療不能控制或反覆發作的患者，可選擇手術摘除或大部切除。對於局限性病例，手術成功率可達76%以上，對於瀰漫的或伴有纖維化的眼眶病變因眶內的重要結構受累，不能切除乾淨。若經過各種治療無效，視力喪失，疼痛劇烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤，可考慮行眼球摘除或部分眶內容剜出術。
6.綜合治療
事實上，眼眶假瘤多採用綜合治療。對於這種慢性增殖性疾病，不少病例用各種可能的治療方法都很難奏效。腫瘤的大小可以幫助醫師估計對治療的反應，但CT片上腫瘤的完全吸收並不是治療的目標，因為假瘤的纖維成分與手術後的瘢痕組織均如同腫物殘留。這就是醫師即使在CT片上仍可看到殘留腫物時，甚至還有殘留突眼或眼球運動障礙時，仍考慮該患者已被治癒的原因。
