真兩性畸形

在同一體內既有男性睪丸，又有女性卵巢的畸形。對於兩性畸形有不同的定義。另一種名稱為外生殖器性別不明，前者包括後者，外生殖器性別不明只是說明新生兒出生時其外生殖器的表現不是完全的男性或女性，兩者的含義略有差別。兩性畸形分為真兩性畸形和假兩性畸形。

臨床表現

根據性排列組合的不同，真兩性畸形又可分為以下三種：

1.雙側真兩性畸形

兩側各自均有睪丸和卵巢，即不僅左側有睪丸和卵巢，而且右側也有睪丸和卵巢。

2．單側真兩性畸形

一側兼有卵巢和睪丸，另一側則只有卵巢或只有睪丸。

3.偏側真兩性畸形

一側只有睪丸，另一側只有卵巢。

診斷

真兩性畸形現象，極為罕見，診斷起來比較困難，須經過對性腺組織進行切片檢查，確定同時存在睪丸和卵巢時，方能作出診斷。

治療

治療的原則是根據解剖學的條件建立適當的性別並適當地保留性腺組織，以期能形成比較有功能的性發育。建立性別的計畫應儘早決定，而性別的建立常常是依賴於矯正外生殖器的可能性，並不受細胞染色體核型的限制。如有陰道無陰莖時，一般應切除睪丸，保留卵巢組織，建立成女性；有陰莖時需考慮其他解剖的情況，可建成男性，亦可建成女性。當性腺分化不良時有惡變的危險，則應將性腺切除。至青春期時補充性激素，以促進青春期第二性徵的發育。