皮質醇抑制試驗

皮質醇症的分類

皮質醇抑制試驗皮質醇症臨床上主要可分為促腎上腺皮質激素(Adrenocorticotropichormone,ACTH)依賴性和非依賴性兩大類，但還有一類稱為假性庫欣綜合徵。

1.1ACTH依賴性皮質醇症通常有三種原因：①下丘腦垂體或垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH或促腎上腺皮質激素釋放激素(Corticotropinreleasinghormone,CRH)，引起雙側腎上腺皮質增生並分泌過量的皮質醇。

論文百事通最常見者為垂體分泌過量ACTH引起的庫欣病(Cushingsdisease)，約占皮質醇症的75%-85%。②垂體以外(異位)腫瘤分泌ACTH，導致雙側腎上腺皮質增生並過量分泌皮質醇，大多為各種腫瘤引起。有組100例異位ACTH報導，主要有肺癌(52%)、胰腺癌或類癌(11%)、胸腺瘤(11%)、支氣管腺瘤(5%)、嗜鉻細胞瘤(3%)、甲狀腺癌(2%)、肝癌(2%)、前列腺癌(2%)、卵巢癌(2%)、未分化縱隔癌(2%)，乳房癌、腮腺癌、食管癌、副交感神經節瘤、交感神經節瘤各1例，另有3例原發部位不明。異位分泌的ACTH常為難以抑制的較高水平，腎上腺受到比

皮質醇抑制試驗垂體ACTH腫瘤更大的刺激，腎上腺細胞的肥大、核多形性變和增生更明顯。③異位分泌CRH。

1.2ACTH非依賴性皮質醇症是由腎上腺皮質腫瘤或增生導致自主分泌過量皮質醇引起。腎上腺皮質腺瘤和腺癌，分別占皮質醇症的10%和6%。兩者自主性分泌過量的皮質醇，而使下丘腦CRH和垂體前葉的ACTH細胞處於抑制狀態。由於缺少ACTH的生理刺激，腫瘤以外的腎上腺(包括同側和對側)均呈萎縮狀態。腎上腺結節增生可為肉眼可見的大結節和顯微鏡下可見的微結節，占皮質醇症的1%以下。由於是腎上腺自主分泌皮質醇，患者血中ACTH水平低，大劑量地塞米松抑制試驗不被抑制。

皮質醇抑制試驗1.3假性庫欣綜合徵約80%的嚴重抑鬱症患者和慢性酗酒者可引起假性庫欣綜合徵，詢問病史時應注意鑑別。還需注意排除由於長期套用皮質激素或含皮質激素的藥物引起的外源性皮質醇症，尤其是長期套用含皮質激素的冷霜或洗液等。
臨床表現皮質醇症的主要表現有向心性肥胖、多血質、高血壓、繼發性糖耐量降低和(或)糖尿病、肌肉萎縮、多毛、月經失調或繼發性閉經、性功能障礙、紫紋、滿月臉、骨質疏鬆、病理性骨折、痤瘡、色素沉著、水腫、頭痛、傷口不愈等。兒童常見為體重增加和生長發育遲緩。成人出現男性女性化或女性男性化時應懷疑有腎上腺皮質癌。典型患者的向心性肥胖可表現為滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，這是由於過量皮質醇引起脂肪代謝異常和脂肪分布異常的結果。由於皮質醇有明顯的儲鈉排鉀作用和伴有脫氧皮質酮和皮質酮等弱鹽皮質激素分泌的增加，患者血容量擴大，體內總鈉升高，排鉀增多，使其血壓升高，血鉀降低，尿鉀增加。除上述臨床表現外，有些患者還可出現精神異常，嚴重者可類似於抑鬱症和精神分裂皮質醇抑制試驗症。Bertagna和Orth報導庫欣症伴男性化是腎上腺皮質癌區別於腎上腺皮質腺瘤的主要特徵。這是由於腺瘤細胞比較單一，只分泌皮質醇，雄激素的分泌低於正常。而腎上腺腺癌細胞不僅分泌大量皮質醇，還分泌較多量的雄激素。有些皮質癌患者分泌的醛固酮、脫氧皮質酮和雌二醇的量也高於正常而出現相關的症狀和體徵。Daitch等報導40例腎上腺庫欣綜合徵患者中，女性為多，左側為多。腺瘤和腺癌患者均存在混合性內分泌症狀，但腫瘤直徑[(3.3±1.0vs.8.6±4.5)cm]和年齡[(39.6±14.4vs.51.5±16.6)歲]為良惡性腫瘤的指標。有20%-30%功能性腎上腺皮質癌表現為男性化症狀。在成人為主的研究組中，純男性化只占3%-5%，而在小兒患者中男性化症狀占72%。女性男性化表現為多毛、月經稀少、囊性痤瘡、肌肉過多、聲音低沉、脫髮、性慾增強、陰蒂肥大等。單純分泌睪酮的腫瘤在女性中發生率較高，腫瘤常較小(<6cm)。

皮質醇	皮質醇增多症
高皮質醇血症	皮質醇低
皮質醇的分泌	血漿皮質醇

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