皮膚黏膜眼綜合徵(mucocutaneocular syndrome)又名斯-瓊綜合徵(Stevens-Johnson syndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合徵等。本綜合徵為多形滲出性紅斑綜合徵中較嚴重的一個類型，主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損，口眼黏膜病變及全身中毒症狀。
基本介紹
- 中文名：皮膚黏膜眼綜合症
- 外文名：(mucocutaneocular syndrome
- 又名：斯-瓊綜合徵
- 多見於：青年及兒童期
症狀,檢查,診斷,治療,預後,預防,注意事項,
症狀
本綜合徵多見於青年及兒童期，主要臨床表現有以下幾個方面。1.全身中毒症狀 病起高熱，體溫可高達38～41℃，嬰幼兒可出現高熱驚厥，發熱持續約2～3 周。1～10 天內出現皮膚、黏膜損害，隨疾病進入極期，全身症狀亦漸加重。約1/3 的病例伴有肺炎，X 線胸部透視為斑片狀陰影。少數可出現關節炎，偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發生循環衰竭。2.廣泛皮損 四肢、軀幹、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑，尼氏征陰性。在1～2 周內反覆發生，嚴重者融合成大片，泡破後大量漿液性滲出和糜爛面，形如二度燒傷。若無繼發感染1～4 周后結痂脫屑，不留瘢痕。皮損可遷延3～6 周。3.黏膜損害(1)消化道表現：幾乎所有病例均有口腔炎，表現為大泡、糜爛、出血和結痂，因疼痛而吞咽困難和流涎，少數病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛，而出現腹痛和腹瀉；口腔黏膜損害，國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。(2)眼部症狀：Maureen 等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要症狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎症的發生率為80%～90%。(3)泌尿系統表現：膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。(4)呼吸道表現：鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛，出現聲音嘶啞和呼吸困難。
檢查
實驗室檢查：白細胞增高，嗜酸性粒細胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C 蛋白反應陽性。
其他輔助檢查：胸部X 線片檢查以明確有無肺部病變，伴有肺炎者，X 線胸部透視為斑片狀陰影。其他根據臨床需要選擇B 超、心電圖、腦CT 等檢查。
診斷
根據上述臨床表現，結合實驗室檢查結果，可以做出診斷
治療
治療原則為全身支持和預防繼發感染。
1.藥物過敏者，應停用任何可能引起過敏的藥物。治療用藥亦應特別謹慎。
2.積極進行全身支持治療，包括給予營養豐富又易於消化的飲食。多數病例需靜脈營養。若因大面積糜爛，滲出量大時，更應注意保持水、電解質平衡，補充喪失的血漿蛋白和水分。
3.腎上腺皮質激素用於嚴重病兒，其療效並不確切，應疑為皰疹性病毒感染所致者，更應慎用。
4.嚴格執行皮膚護理，嚴密消毒隔離，必要時予以抗生素預防和控制繼發性膿毒感染。
預後
預後：本病有自限性，黏膜損害在數天內緩解，皮膚損害則於1～4 周內消失。但約10%的病例死於全身衰竭或繼發感染。約20%的病例復發，這些病例多為再次服用過敏的藥物而誘發。
預防
應積極防治各種感染，做好小兒皮膚黏膜護理工作，做好預防接種工作，加強營養和增強體質。對於變態反應性皮膚病，應深入細緻地尋找變應原，避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏，應儘量查尋致敏藥物，並向患者及家屬講明情況，到醫院就診時，亦應向醫生說明，以取得配合，不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。
注意事項
應積極防治各種感染，做好小兒皮膚黏膜護理工作，做好預防接種工作，加強營養和增強體質。對於變態反應性皮膚病，應深入細緻地尋找變應原，避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏，應儘量查尋致敏藥物，並向患者及家屬講明情況，到醫院就診時，亦應向醫生說明，以取得配合，不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。
