症狀特點
一、重度痙攣型四肢癱患兒異常發育的主要特點
此重度痙攣型四肢癱患兒預後不佳,縱然是早期治療也不會明顯地改善其預後,原因取決於以下特點。
(1)症狀出現早:此重度痙攣型四肢癱患兒在生後數周乃至數月已經出現了明顯的肌肉痙攣與強直,所以能早期被診斷。
(2)合併症多:此重度痙攣型四肢癱患兒常有多種合併症,最多見的是癲癇,常在早期或稍晚些時候有癲癇發作,癲癇類型多樣,可有陣發性肌陣攣、小發作、大發作等多種類型。另外常並有小頭畸形和智力低下,還有的重度痙攣型四肢癱患兒伴有視覺障礙、弱視、全盲、視覺失認、聽力缺欠或聽覺障礙。
(3)早期出現角弓反張:在仰臥位上,角弓反張作為早期症狀而出現,這時頭的控制能力尚完全缺如。這一症狀使脊柱處於伸展位、肩胛帶後退,在下肢則可見內收肌痙攣和過度的伸展。
(4)早期形成內收肌攣縮:此型重度痙攣型四肢癱患兒在非常早期就會形成下肢內收肌的攣縮,下肢的屈曲與伸展同樣明顯。在早期髖關節尚無內旋,其後逐漸出現。踝關節在開始時是背屈位,由於重度痙攣型四肢癱患兒一天之中多處於仰臥位,當欲使其成為立位時,立即變為跖屈位。
(5)非對稱性緊張性頸反射殘存:重度痙攣型四肢癱患兒表現明顯的ATNR反射陽性,頭部常向一側迴旋,頸部向對側側屈,患兒對於顏面向對側的扭轉產生抵抗。頸部的側屈影響整個脊柱,形成了體乾的非對稱性和骨盆的傾斜。導致髖關節的形成不全如髖臼形成不全,也會導致髖關節的脫臼與半脫位,有的患兒是一側髖脫位,若患兒兩側內收肌痙攣會引起兩側髖關節的脫臼。
(6)重度痙攣型四肢癱患兒討厭俯臥位:患兒在俯臥位上不能抬起頭部,脊柱與髖關節也不能伸展,同樣就連為了使氣道通暢而想將頭轉向一側的動作也做不到,所以患兒呼吸困難,導致患兒討厭俯臥位。患兒家長也不願讓其俯臥位,於是患兒就長時間的處於仰臥位上。
(7)不能獨坐:在無扶持的情況下患兒不能取坐位,將他放於坐位上會向一側傾倒。因為患兒的脊柱極度前彎而成圓形,髖關節不能充分屈曲,兩下肢過度的內收都阻礙患兒的獨坐的發育。
(8)攝食、呼吸困難:重度痙攣型四肢癱患兒從早期開始出現攝食困難,且長時間持續,由於患兒的舌突出,吸吮與咽下困難,患兒就餐時常常出現嗆食與噎食現象。一部分患兒出現反相呼吸,特別是夜間,會因喘息及呼吸困難而特別痛苦。
(9)攣縮與變形迅速進展:此重度痙攣型四肢癱患兒即使從早期開始治療,將來的發育仍然會受限,但可以減慢攣縮與變形的速度。患兒的攣縮與變形進展快,常以月為單位的速度迅速發展。通過早期治療可達一定程度預防的目的,儘量調動患兒的潛在能力,同時要指導重度痙攣型四肢癱患兒家長對患兒的家庭生活管理,使重度痙攣型四肢癱患兒家長在家庭中進行適當療育,並增強家長的信心,這種類型患兒的數目並不是很多。
二、輕、中度痙攣型四肢癱患兒異常發育的主要特點
輕、中度痙攣型四肢癱患兒異常發育的主要特點如下:
(1)輕、中度痙攣型四肢癱的患兒的肌肉痙攣,在1周歲之內逐漸增強,多數患兒的早期症狀在3~4個月或更早些發現。
(2)輕、中度痙攣型四肢癱患兒肌肉痙攣的程度並不完全阻礙患兒的活動,其分布也常出現兩側的差異,可能一側為重度,另一側為中度,或者一側為中度另一側為輕度。這種肌肉痙攣的非對稱分布狀態以及輕、中度痙攣型四肢癱患兒經常只套用相對輕症一側的上肢與手,會引起脊柱側彎的形成。但是與完全不能活動而處於靜止狀態的重症兒是由於長期持續於某種異常姿勢而形成的變形相比,輕症兒是可以活動的,可以有功能的動作。但是也只能以非常受限的異常的方式進行。也就是說是套用定型的異常模式,同樣在這種活動中需要相當的、過剩的努力,會更加加重肌肉的痙攣。
(3)出現手足徐動運動:在8~10個月時被診斷為痙攣型四肢癱的患兒之中,在其後除了肌肉痙攣的異常表現外,有的輕、中度痙攣型四肢癱患兒會出現手足徐動運動,一般出現於患兒活動增多的18個月至2歲左右。
康復治療
1、肩部控制 治療師進行訓練時首先是讓患兒靠著自己 坐在治療床上將雙手通過患兒雙肩從其體前握住患 兒雙側骨盆,然後用雙上肢對患兒的雙肩向後方加壓,促使患兒兩肩胛骨內收,肩部向外展方向運動。
2、軀幹迴旋 治療師雙手向後方移動到腰部,在持續控制患兒肩部的同時,治療師的拇指朝向外側,雙手握住患兒軀幹做緩慢的迴旋運動,注意保持患 兒軀幹的伸展,並反覆和進行迴旋。
3、軀幹伸展前傾 軀幹的迴旋運動可以增加軀幹的可動性,降低肌緊張。當治療師感覺到雙上肢的屈曲內收內旋的抵抗里下降以後,就開始慢慢地讓患兒坐起。使其雙側坐骨結負重。治療師雙手移到患兒胸椎部,使患兒軀幹進一步伸展並輕度前傾,這樣患兒雙上肢的屈曲內收內旋可以被抑制,軀幹的伸展使患兒胸部得到較充分的牽拉,緩解了屈肌緊張,使雙肩的外展外旋變得相對容易。
4、利用雙肘進行軀幹迴旋 當患兒的雙上肢外展外旋能力及軀幹伸展能力增強以後,治療師可以將手移至患兒的又側肘關節,使患兒上肢水平外展並且緊靠治療師,通過雙肘關節在小範圍內的迴旋帶動軀幹的迴旋活動。軀幹迴旋的同時注意骨盆保持警惕中立位,保持警惕脊柱伸展,這樣可以誘發患兒頭部的翻正反應,必要時要有治療師的口頭指示與鼓勵。
5、雙上肢外展外旋 治療師用一側膝關節頂住患兒腰椎,進一步讓患兒雙上肢外展外旋,注意頭部的位置。
6、轉移體重 在保持肩部外展外旋的同時,可以通過肘關節誘導患兒將體重向側方移動,當患兒體得向左側移動時,右側軀幹伸展,頭右移保持直立,接著重心向右側移動,誘發右側軀幹伸展,頭左移保持直立。
7、仰制屈曲姿勢 為了進一步抑制患兒屈曲姿勢,促進頭部的中立與軀幹的伸展,治療師使患兒以外展外旋個展的肢位從後方支撐於床上,並且手掌向下,手指完全伸展,治療師要注意從肩部加以控制。姿勢穩定以後,治療師的手可以移至患兒雙肘上,以防止患兒肘關節突然屈曲,避免意外損傷,同時也可以誘導患兒將體重全部移至雙手掌上。
8、保持後方支撐體重 當患兒後方支撐穩定以後,治療師可以轉移到患兒的側方,用一側上肢控制患兒雙肘,保持上述姿勢,用另一側上肢去矯正髖關節,使其保持 在屈曲外展的肢位上。應注意患 兒雙足著地,保持骨盆中立位,軀幹伸展並繼續後方支撐體重。
9、誘發軀幹前傾 治療師再次回到患兒後方,握住患兒雙肩,使患兒軀[FS:PAGE]乾及雙肩、雙上肢保持在較好的位置上,然後通過兩肩誘發其軀幹前傾,再回到位置上。這樣讓患兒反覆體會重心在手掌也坐骨結節之間移動感覺。當患兒軀幹前傾時,應讓患兒的髖關節保持外旋外展,這樣可增加雙下肢關節的運動能力和運動感覺。
10、誘發軀幹旋轉 為了誘發軀幹旋轉,體重的轉移及提高運動的感覺和控制能力,促進上肢活動,應當讓患兒用一側上肢支撐體重,治療師握住患 另一肢上肢前臂,進行外展、上抬並且在空中保持數秒,以後再進行水平的前後擺動。
11、繼續誘發軀幹前傾與旋轉 最後治療師再次回到患兒的後方,雙手握患兒雙肩,讓患兒雙上肢放置在軀幹的前傾和旋轉動作,並注意讓患兒上肢進行一些自主性運動。