基本介紹
- 英文名稱：heterochromic iridocyclitis
- 就診科室：眼科
- 多發群體：男青年
- 常見發病部位：眼
- 常見病因：病因不清，可能系發育異常；神經、遺傳、免疫因素
- 常見症狀：病程長，炎症輕微，角膜後瀰漫分布或瞳孔區分布的星形KP（沉積物）、虹膜脫色素等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
發病原因尚不清楚，目前主要有下列幾種可能：
1.發育異常
胎兒期或出生之初，有某種因素抑制了葡萄膜的正常發育，導致虹膜異色。引起持續卻甚輕微的炎症，逐漸出現KP、房水渾濁、玻璃體渾濁、虹膜萎縮，繼而有晶狀體代謝障礙或房水排出困難，發生並發性白內障或繼發性青光眼。
2.神經因素
HI與支配眼內的交感神經徑路阻斷，誘發營養缺陷，從而使黑色素顆粒形成受到抑制有關。同時，此因素還能使虹膜血管通透性增強及隨之而來的蛋白滲漏、房水混濁和炎症介質的釋放。
3.遺傳因素
與HLA相關的遺傳因素可能起一定作用。
4.免疫因素
患者房水中存在漿細胞、淋巴細胞，炎症可能是免疫反應所引起的。
臨床表現
病程長，炎症輕微，緩慢而起伏。KP具有特徵性，呈白色比較透明的小圓點或星狀，瀰漫性分布。KP之間不融合，有時有纖維樣細絲連線，細絲多時外觀如絮狀滲出。KP能自行消失、再度反覆。Tynddall現象大多陰性，少數弱陽性，個別陽性。如與健眼對照，病眼虹膜顏色不同程度地淺於健眼，此特徵性改變是因虹膜前界層、基質層、色素上皮層萎縮所致。輕度虹膜異色者不易辨認，嚴重者有似天鵝絨狀外觀，偶有血管暴露。虹膜萎縮始於前界層，進而基質層，最後色素上皮層。用裂隙燈強光束自瞳孔射入虹膜後方，虹膜面有蟲蝕樣透光時，提示色素上皮層也已陷於萎縮。
病程之初，瞳孔小於健側，至後期常有不規則散大，提示瞳孔括約肌損害。Koeppe結節、Busacca結節亦能遇見，但不發生虹膜後粘連。虹膜睫狀體血管通透性增強或新生血管形成，血-房水屏障遭受破壞，如靜脈注射螢光素鈉，用裂隙燈顯微鏡加鈷藍濾光片檢查，可見到虹膜螢光滲漏及無灌注區。
檢查
1.房水細胞計數及γ球蛋白
外周血可溶性IL-2受體水平升高，患者存在全身淋巴細胞激活，還可測定循環免疫複合物（CIC）的水平。
2.病理學檢查
虹膜標本中，光鏡下可發現淋巴細胞、漿細胞浸潤和Russell小體等非特異性慢性虹膜炎症表現。
裂隙燈檢查可發現特徵性KP、前房閃輝、虹膜脫色素結節異色表現，但不發生虹膜後粘連。
3.其他輔助檢查
包括螢光素虹膜血管造影異常、房角異常、超聲生物顯微鏡檢查。
診斷
主要根據下列臨床特徵：
1.絕大多數單眼發病，病程冗長起伏，發生併發症前視力不受影響；
2.病眼虹膜色澤不同程度地淺於健側；
3.有明顯的特徵性KP，Tyndall現象陰性或弱陽性，無睫狀充血或極為輕微，亦無疼痛、畏光等炎症刺激症狀；
4.瀰漫性虹膜萎縮；
5.不發生虹膜後粘連。
鑑別診斷
1.由交感神經損害引起的虹膜異色
Horner綜合徵除單眼虹膜異色而無虹膜睫狀體炎症跡象外，尚有上瞼下垂、眼球內陷、瞳孔縮小、患側面部皮膚無汗等體徵，同時有導致交感神經損害的原因可查（外傷、手術、Pancoast腫塊等），一般易於判別。
Parry-Romberg綜合徵罕見，亦為單眼，眼部病變除無KP外與HI基本相同，可從患側面部有無肌肉進行性萎縮予以鑑別。
2.單純虹膜異色症
為虹膜發育異常，無炎症，雙眼多。
3.其他原因
慢性虹膜睫狀體炎引起的瀰漫性虹膜萎縮可見色素KP、晶狀體前囊色素沉著、虹膜後粘連等。
併發症
治療
1.虹膜睫狀體炎
一般不需要治療，但在出現明顯前房閃輝和較多前房炎症細胞時，可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療，但點眼頻度不宜過高，治療時間不宜過長。
2.並發性白內障
大多數患者對手術有較好的耐受性，手術適應證是明顯影響患者視力的並發性白內障，患者的KP及前房閃輝一般不是手術的禁忌證。手術前後給予糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼。
3.繼發性青光眼
預後
患者預後一般較好，預後主要取決於白內障手術效果和青光眼是否得到有效控制。
