珠蛋白生成,對高效液相色譜法(HPLC)定量分析血紅蛋白A2(HbA2)用於篩查β障礙性貧血(地中海貧血,地貧)基因攜帶者做出方法學評價
珠蛋白生成,對高效液相色譜法(HPLC)定量分析血紅蛋白A2(HbA2)用於篩查β障礙性貧血(地中海貧血,地貧)基因攜帶者做出方法學評價
珠蛋白是一類能夠通過鐵卟啉環可逆性結合氧的呼吸性蛋白質,廣泛存在於細菌、真菌、植物和動物體內, 並顯示出巨大的結構和功能多樣性。珠蛋白與貧血病關係密切,珠...
(1) HbA2升高,可見於維生素B12或葉酸缺乏所致的巨細胞貧血、部分輕型珠蛋白生成障礙性貧血。 (2) HbA2降低:見於缺鐵性貧血。 (3) HbF升高:可見於純合子β珠...
血紅蛋白病是由於遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)致珠蛋白肽鏈結構異常或合成障礙,一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白而引起的一組疾病。...
⒉張亞男,陳爭新疆圖瓦人珠蛋白生成障礙性貧血和G6PD缺乏症篩查報告 新醫學 2007;38⑹:363-365(通信作者)⒊Chen Z,Li HY,Li XH,et al. A girl with an ...
小兒地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少...
血紅蛋白F對鹼有較強的耐力,故用鹼變性試驗可測定。正常值:成人血液中血紅蛋白F的含量不超過2%。臨床意義:β珠蛋白生成障礙性貧血時,HbF顯著增多,達10%以上。在...
寧紅欣,又稱紅細胞生成素,是含涎酸(唾液酸)的酸性糖蛋白,由165個胺基酸組成,它由重組DNA技術產生。...
大量的紅細胞破壞後,大量血紅蛋白被轉變成間接膽紅素,超過了肝臟的處理能力,不能...嚴重燙傷、敗血症、瘧疾、脾功能亢進、惡性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鉛中毒、...
紅細胞生成紅細胞生成素(EPO)是含涎酸(唾液酸)的酸性糖蛋白,由165個胺基酸組成,它由重組DNA技術產生。其作用機制為與紅系祖細胞的表面受體結合,刺激紅系祖細胞(...
1.單基因遺傳病 常染色體隱性遺傳,肉B-珠蛋白生成障礙性貧血、纖維囊性變;常染色體現性遺傳病,如a- 珠蛋白生成障礙性貧血;X-染色體伴性遺傳,如血友病。...
伊曲康唑針劑和口服液序貫治療β珠蛋白生成障礙貧血臍血幹細胞移植並近平滑假絲酵母菌感染1例, 實用兒科臨床雜誌 2006;21(21):1475,1501 (通訊作者)...
地中海貧血(alphathalassaemia)(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia),據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由於一種或多種珠蛋白肽鏈合成...
(1)小紅細胞:直徑<6μm,病理情況見於缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、遺傳性球形細胞增多症、先天性貧血等。 (2)大紅細胞:直徑>10μm,...
因此,不僅一些涉及血液系統的疾病如ADA缺乏症、珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細胞貧血、CGD等以骨髓細胞作為靶細胞,而且一些非血液系統疾病如苯丙酮尿症、溶酶體儲積病...
貧血(β-mediterranean anemia)是指β 鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白...4.HbF 測定 這是診斷重型β 珠蛋白生成障礙性貧血的重要依據。HbF 含量輕度...
地中海貧血(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia),它是一組由遺傳性的原因,導致構成血紅蛋白的珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海貧血中...