狼瘡性脂膜炎

狼瘡性脂膜炎是一種結節性皮膚損害疾病，主要分布於深部皮下。

基本介紹

• 中文名：狼瘡性脂膜炎
• 是一種：結節性皮膚損害
• 為系統性：紅斑狼瘡罕見的臨床表現
• 典型的表現：為深部皮下的結節或斑塊

狼瘡性脂膜炎又稱深部狼瘡，是一種結節性皮膚損害，為系統性紅斑狼瘡罕見的臨床表現。據報告，有2%~3%系統性紅斑狼瘡患者發生狼瘡脂膜炎，可於系統性紅斑狼瘡其他系統症狀出現前數年發生，可能與外傷及肌肉注射有關。皮損常見於面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿，分布不對稱，為一種皮膚結節性病變，結節位於皮下、真皮中部和深部。典型的表現為深部皮下的結節或斑塊，堅實、可移動，通常有壓痛，皮損中央多凹陷並伴有瘢痕形成。結節大小不一，邊緣清楚，其上方皮膚可正常、變紅或色素加深，有時結節上方皮膚可萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現典型的盤狀紅斑皮損，極少發生皮膚潰瘍。皮損的組織學改變為葉狀及隔狀脂膜炎，以脂肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點，血管周圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤，血管內皮細胞腫脹。無症狀性系統性紅斑狼瘡的狼瘡性脂膜炎患者酷似Weber-Christian綜合徵，但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存在。