特發性骨髓纖維化實驗診斷

特發性骨髓纖維化（PMF）是一種克隆性骨髓增殖性疾病（MPN），骨髓巨核細胞和粒系細胞顯著增生、反應性纖維結締組織沉積伴髓外造血（EMH）。

基本介紹

• 中文名：特發性骨髓纖維化實驗診斷
• 檢查：血象、骨髓象
• 診斷標準：骨髓活檢見到大量網狀纖維組織

實驗室檢查

1.血象
（1）纖維化前期白細胞總數多輕度增高，多數為成熟的粒細胞，可見中晚幼粒細胞，偶見原始粒細胞。纖維化期白細胞總數可正常，也可顯著減少或增多，通常可見少量原始粒細胞。
（2）紅細胞中度減少或重度減少，網織紅細胞增多，可見有核紅細胞、鹼性點彩紅細胞。成熟紅細胞大小不等，易見淚滴形紅細胞。
（3）纖維化前期血小板中至重度增多。纖維化期血以數值範圍變化較大，外周血常見大的異形血小板。
2.骨髓象
（1）骨髓有核細胞增生活躍或減低，纖維化期多減低。
（2）前期粒系增生，原始細胞比例無明顯增多。纖維化期可見有原始粒細胞增多，但小於10%。
（3）紅系減少，可見淚滴狀紅細胞。
（4）存在巨核細胞增生或不典型巨核細胞。
（5）纖維化前期骨髓活檢增生極度活躍，中性粒細胞和異形巨核細胞增多，不見原始粒細胞簇。巨核細胞明顯異常及其分布和形態異常是識別此期的關鍵。纖維化期骨髓活檢網狀纖維增膠原纖維增生，有明顯幼稚細胞灶，不典型巨核細胞通常非常顯著，有時造血細胞幾乎缺乏。

診斷標準

1.脾腫大。
2.外周血塗片可見到幼稚粒細胞、幼稚紅細胞、淚滴樣和多染性紅細胞以及大而畸形的血小板。
3.骨髓穿刺經常出現“乾抽”或呈增生低下。
4.骨髓活檢見到大量網狀纖維組織。
5.除外繼發性骨髓纖維化。
上述第4 項為診斷的必備條件,再加其他任何兩項,並排除繼發性者,即可診斷。