特發性葡萄膜大腦炎

特發性葡萄膜大腦炎是以眼前節炎症為主，伴有白髮、疏發、皮膚白斑和聽力障礙的綜合病徵。又稱色素膜-腦膜炎、Vogt-Koyanai-Halada綜合徵。雙眼瀰漫性葡萄膜炎，前節發展為肉芽腫性炎症，後節視盤（視乳頭）及黃斑部局限性視網膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。伴有毛髮及皮膚等改變。

基本介紹

• 別稱：色素膜-腦膜炎、Vogt-Koyanai-Halada綜合徵
• 英文名稱：idiopathic  uveoencephalitis
• 英文別名：uveomeningitis，Vogt-Koyanai-Halada syndrome
• 就診科室：眼科
• 常見發病部位：眼
• 常見症狀：眼痛、眼紅、視力減退，伴有白髮、疏發、皮膚白斑和聽力障礙，頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、頸項強直等

病因

本病病因不明，可能與病毒感染和自身免疫性疾病有關。

臨床表現

1.頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、頸項強直及其他腦膜刺激症狀

50%的小柳型患者有腦膜刺激症狀；原田型可高達90%，此症狀出現後不久發生葡萄膜炎。

2.在前驅期

症狀後3～5天出現眼部症狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現為：

（1）Vogt-Koyanagi型 以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜後粘連，眼底看不清，相繼出現各種併發症。

（2）Harada型 雙眼視力突然下降，以後節部改變明顯，視盤（視乳頭）和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成滲出性視網膜脫離。同時，伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁，炎症亦可向前擴散。

3.聽覺及皮膚病變期

在眼部症狀起病後數周或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵，且多為對稱性。

4.恢復期

多次反覆發作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮，瞳孔膜閉或並發性白內障，繼發性青光眼以致眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收，視網膜復位，視網膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底。

檢查

1.全面的眼科檢查。

2.全血細胞計數，RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+無變應性反應板，胸部X線檢查。

3.有神經系統症狀時，行顱腦CT或MRI排除中樞神經系統疾病。

4.有腦膜刺激征時可做腰椎穿刺檢查及腦脊液檢查。

5.眼底螢光血管造影檢查。

治療

1.充分持久的散瞳

保持瞳孔活動，防止發生虹膜後粘連。

2.局部和全身套用皮質激素

用地塞米松點眼，結膜下及球旁註射。口服皮質激素治療一般選用潑尼松,炎症控制後應逐漸減量，治療時間通常1年左右，注意補鉀。

3.大劑量維生素

4.輔助藥物

三磷酸腺苷、輔酶A、肌苷等。

5.對嚴重病例可試用環磷醯胺等免疫抑制劑