無色性色素失調症

無色性色素失調症(無色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又稱Ito色素減退症(hypomelanosis of Ito)，發病女性多於男性，常為散發。

症狀體徵

色素減退斑呈潑水樣，偏側性分布於軀幹及四肢，患處發汗功能及毛細血管張力均減退。該病常繼發水皰性損害，病變處可見凹陷性萎縮或隆起。

用藥治療

無特殊治療，可參見白化病。

飲食保健

補充營養素，多吃新鮮的水果和蔬菜。

忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起過敏的食物，如酒、海鮮等。

預防護理

應以預防為主，即通過遺傳諮詢禁止近親結婚是重要的預防措施之一，同時產前基因診斷也是預防此病患兒出生的重要保障措施。預防上應儘量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。

病理病因

病因不清。可能系常染色體顯性遺傳性疾病。

疾病診斷

應與無色素痣鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

組織病理：病變區黑素細胞數目正常或減少，表皮基底層內黑素含量降低，真皮內無噬黑素細胞。

併發症

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預後

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發病機制

發病機制還不清楚。