概述,病因,發病機制,臨床表現,實驗室檢查,治療,
概述
無晶狀體眼(aphakia)是指眼內缺少晶狀體瞳孔區缺少晶狀體的情況也包括在這個範疇之內，稱之為無晶狀體狀態。例如晶狀體脫位，因為此時鶒的晶狀體不能參與眼屈光系統的共同作用。1856年，von Helmholtz首次對無晶狀體眼的光學特點作了闡明，在無晶狀體眼遠處平行光線聚焦於角膜頂點後約31mm為高度遠視，外界物體形成模糊影像，無晶狀體眼無調節力。
無晶狀體眼大多屬於醫源性，即主要由於白內障手術所引起。再者幼兒先天性白內障或創傷性白內障後自行吸收也較多見。原發性無晶狀體眼較少見。此外全身性疾病如Marfan綜合徵等亦可合併發生無晶狀體眼
古代醫學文獻中已有無晶狀體眼的記載和用高度凸透鏡矯正無晶狀體眼的介紹。但對無晶狀體眼的光學特點予以描述的是由Helmohy於1856年所完成根據Gullstrand研究正視眼的總屈光力為58.64D，缺少了晶狀體後眼的屈光系統只剩下角膜的+43.05D屈光力因而形成高度遠視，這種眼遠視力明顯降低，無晶體後眼的調節作用即不存在，其近視力降低更為明顯鶒。同時白內障手術後不可避免地都會產生角膜性散光。術後8～16天可達8～10D健康搜尋，以後逐漸下降，約到第6周可降至2～3D3個月後可穩定在最小值。即使現代眼科手術損傷輕微仍應待散光穩定後方可驗光配鏡鶒。
病因
無晶狀體眼的病因包括有：
1.先天性晶狀體缺如或脫位。
2.白內障手術為最常見的原因。
3.眼外傷。
4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。
(1)Marfan綜合徵。
(2)Weill-Marchesani綜合徵。
(3)同型胱氨酸尿症
(4)亞硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。
5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病
(1)Alport綜合徵。
(2)顱面發育不全症(craniofacial dysostosis)
(3)無虹膜症。
(4)Ehlers-Danlos綜合徵
(5)球形角膜
(6)高賴氨酸血症(hyperlysinemia)。
6.能導致晶狀體半脫位的眼病
(1)牛眼症(buphthalmus)。
(2)眼內腫瘤。
(3)成熟期或過熟期白內障。
(4)表皮剝脫綜合徵
發病機制
1.光學模型眼 為Gullstrand′s正視眼的模型眼鶒，各項參數均以mm示。就屈光力而言，角膜為43.05D，晶狀體為19.11D，眼球總屈光力為58.64D鶒。無晶狀體眼可看為是一個喪失調節的高度遠視眼球正視眼在移去晶狀體後整個眼屈光力從58.64D減少到43.05D，僅相當於角膜的總屈光力。圖1B為無晶狀體眼的模型眼，作一對照就能明顯見到，在無晶狀體眼中，前主點(H1)和後主點(H2)幾乎都在角膜前表面，而第一結點(N1)和第二結點(N2)各自從正視眼時角膜後的7.079mm與7.333mm處，向後移至離角膜7.754mm附近。這充分顯示出，在未矯正的無晶狀體眼中主點向前移，結點向後移矯正無晶狀體眼的過程中，是結點向前移的過程。從模型眼的對照圖中，在眼軸為23～24mm的無晶狀體眼中，平行光線的焦點落在角膜後約31mm處，前焦距為23.22mm，而正視眼中的前焦距(D1)為17.048mm，因此，必須加入一個能使光線強烈匯聚的高度凸透鏡，才能補償無晶狀體眼的屈光系統。
2.症狀和體徵
(1)視力：在無晶狀體眼中，物像被放大了33%，這是由於無晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已(圖2)。就視角範圍而言，記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無晶狀體眼中視力為6/9其實相等於正視眼中的6/12。
正視眼的前焦距D1=17.05mm
無晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm
比例為23.22÷17.05=1.36
比例從1到1.36，意味著無晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍，也就鶒是說增加了33%。在近視眼的無晶狀體眼中物像增加更大，在遠視眼的無晶狀體眼中，物像增加小些。戴角膜接觸鏡者物像放大約10%，在前房型人工晶狀體植入者中，物像放大5%，在後房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。
(2)調節：由於晶狀體缺如，調節完全喪失，所以遠近視力需用不同屈光度的鏡片進行矯正。
(3)角膜性散光：當無晶狀體眼是由白內障手術而獲得時存在著角膜性散光多數為逆規性散光Hennig等報導採用無縫線囊外摘除術，術後6周85.5%的術眼平均有1.41D的逆規性散光在術後6周到1年中逆規性散光仍有輕度增加，平均增加值為0.66D。如果白內障手術方法是囊外摘除術或囊內摘除術，一般術後45天角膜性散光將得到穩定。超聲乳化白內障摘除術後，由於切口小，角膜性散光一般不明顯。
(4)球面像差：在無晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進行矯正時只有傍軸光線才能通過主焦點，而鏡片的近緣光線的折射偏離更大，其焦距短於傍軸光線的焦距，因而產生了球面像差。當無晶狀體眼通過這一高度凸透鏡片觀看前方的物體時，由於物體周邊各點離鏡片光學中心的距離不同，物像通過鏡片時各點產生了不同的稜鏡像移，當物像從近軸光軸向周邊移開時，此時其放大率就會逐漸增加，發生了物像的變形，稱之為枕形畸變(pincushion distortion)。
其結果是，透過這一鏡片看物，直線變成曲線，線形世界變成由拋物線組成當患者移動眼球時，拋物線面繼續改變它們的形狀通過鏡片的周邊看物體時，在主軸方向，物體變得更大、更近和更長。當眼球不動而移動物體時物體看上去移動得更快。
(5)色像差：當無晶狀體眼通過配戴高度凸透鏡片進行矯正時，由於白色平行光線通過凸透鏡可出現色光，波長越長，折射率越小，因此，通過凸透鏡後，紅光的焦點離透鏡遠，而紫光的焦點離透鏡近，鏡片的周邊光線的折射率比傍軸光線(光學中心)大。因此，鏡片周邊部產生的色光焦點和中心部不同，即當眼球通過矯正透鏡的周邊部看物體或光線時，出現了色像差。
(6)視野：無晶狀體眼的視野減小，幾乎為正視眼的一半。
當無晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進行矯正時患者看物體時可出現一個移動的環形暗點稱為“像跳”現象(jack-in-the-box)。所謂環形暗點是指中央及周邊部視野能夠看見，而在視野的中央與周邊之間範圍內出現暗點。這是因為通過鏡片中央部的光線健康搜尋，能夠聚焦在視網膜上，而被看得清楚。通過鏡片邊緣部位的光線，由於凸透鏡鶒的三稜鏡效用，造成不良折射，不能鶒在視網膜上聚點,因而不能看見物體。至於通過透鏡旁的光線，無不良折射發生仍然能到達視網膜，物像雖不清楚但仍然存在這樣就形成了環形暗點。
所示，當眼球在原位時，在無晶狀體眼前近距離放置一凸透鏡矯正鏡片時由於鏡片的三稜鏡效用，造成了15º的環形暗點。當眼球轉動時，暗點對向移動當眼球轉動到鏡片周邊部位時，暗點和眼球的移動方向相反，向更中心的部位移動。這樣當患者觀察一個物體，而將眼球轉向這一物體時，暗點也隨之移動而擋住這一物體鶒。當眼球從這一物體處移開時，暗點再次移動，物體又能被看到物體從觀察處被晃入或晃出，故稱為玩偶盒現象。
(7)雙眼視力：在單眼無晶狀體眼中，要獲得雙眼單視功能是困難的，即使在雙眼無晶狀體眼患者中健康搜尋，雙眼視力也不總是存在的。
臨床表現
無晶狀體眼的臨床表現依產生的原因不同而有所不同，主要表現為：
1.傷口瘢痕 如果無晶狀體眼是由白內障手術所致，尤其囊外或囊內手術(ECCE或ICCE)後可以看到切口瘢痕，有縫線者還可看到縫線。
2.角膜 多為逆規性散光，尤其在ECCE或ICCE術後。
3.前房 較深這是由於缺少了晶狀體，虹膜後移所致
4.虹膜 由於缺少了晶狀體的支撐，表現為虹膜震顫，也可伴有虹膜缺損
5.瞳孔 表現為深黑色，這是由於從患者眼內來的反射光不能到達觀察者的眼部。
6.晶狀體脫位 如果為晶狀體脫位，則可看到脫位的晶狀體
7.晶狀體皮質殘留 主要在ECCE術後可見到部分殘留的晶狀體皮質。
8.Purkinje-Sanson氏映像 由於缺少了晶狀體，將看不到第三和第四像。
9.眼底鏡檢查 用直接眼底鏡在+10D下可以看到眼底，所見視盤較小。
併發症：
由於缺乏天然的阻擋，晶狀體缺如時玻璃體可以由瞳孔區疝入前房，並造成瞳孔阻滯現象，形成類似惡性青光眼的臨床表現。
診斷：
根據患者的臨床表現健康搜尋，同時結合驗光及超音波檢查結果可以明確診斷
實驗室檢查
遺傳學檢查可以明確遺傳性疾病的診斷。
其它輔助檢查：
超音波檢查可以明確有無晶狀體並對其進行定位。在外傷性晶狀體脫位的患者中更為有用。
治療
無晶狀體眼的矯正主要包括以下方法：
1.無晶狀體眼鏡
使用簡單易行，容易調整更換，適用於雙眼患者由於無晶狀體眼的調節功能完全喪失鶒，要滿足看近和看遠需要，需配看近和看遠兩副眼鏡對於原先屈光狀態為正視眼鶒的無晶狀體眼，所需眼鏡度數約為+10D～+11D，近距離閱讀時用的眼鏡度數應增加約+3D對於原先有屈光不正鶒的患者，其所需眼鏡的度數可根據Ostwalt公式估算，即R2=K+R1/2，R2為眼鏡度數，K為+10D或+11D，R1為原屈光度數。例如：原先屈光度為－10D的無晶狀體眼患者所需眼鏡的屈光度約為10+(－10/2)=+5D，而原先為+4D的遠視眼鶒，其矯正鏡片的屈光度為+12D。由於無晶狀體眼為高度遠視眼，配戴高度遠視鏡片存在有明顯的光學缺點。
(1)物像放大作用：無晶狀體眼鏡一般度數為+10D～+11D，可產生25%～28%的放大率，單眼患者配戴無晶狀體眼鏡後，雙眼形成的像不能在視中樞形成雙眼單視，可發生疊合性復視而無法耐受。
(2)稜鏡作用：產生環形暗點、旋轉放大和輻輳不足。由於角膜頂點離鏡片中心頂點與離周邊的距離不等故中間和周邊物像放大率也不等，物像發生畸變。屈光度越高，物像變形越明顯。
(3)視野縮小：環形暗點及眼鏡框架的影響。
(4)像差和色差。
2.角膜接觸鏡
由於其緊貼角膜，較普通眼鏡更靠近眼光學結點，矯正效果更佳。其視網膜成像放大率一般為4%～10%，可維持雙眼單視，尤其適合於單眼無晶狀體眼患者。由於鏡片可隨眼球轉動，無明顯稜鏡作用，避免了環形暗點的產生像差和色差不明顯，周邊視野大。隨著角膜接觸鏡材料、設計及護理液的改進，使術後無晶狀體眼的接觸鏡矯正成功率更高。但角膜接觸鏡也存在有局限性，如仍存在有少量的視像不等，取戴操作不如普通眼鏡方便，對於老年患者等配戴有困難。由於鏡片直接與角膜接觸若配戴不當可引起角膜炎等併發症。
3.角膜屈光手術
(1)表層角膜鏡片術(epikeratophakia)：是一種簡單、安全、有效、可逆的屈光手術是將供體角膜經切削加工成具有不同屈光度的角膜組織鏡片，移植於去除上皮的受眼角膜上，以矯正高度屈光不正。適合於不宜配戴角膜接觸鏡又不能植入人工晶狀體的單眼患者，尤其鶒是嬰幼兒患者。首先由哥倫比亞的Barraquer(1949)提出，Verbin和Kaufman(1980)首次在美國作了表層角膜鏡片術治療無晶狀體眼的臨床報導健康搜尋。
(2)角膜磨削術(keratomileusis)鶒：將患者角膜板層取下，將已加工切削成組織鏡片的自體或異體角膜縫到受體植床上以矯正高度屈光不正陳家祺等(1994)報導了6例異體角膜磨削術治療無晶狀體眼的臨床觀察效果滿意。
(3)角膜鏡片術(keratophakia)：是將受體角膜前基質板層取下，在植床與取下的前基質板層間植入一個已加工成一定屈光度的角膜組織鏡片再將前角膜板層縫回原處，用以矯正遠視或無晶狀體眼。Barraquer於1963年在人眼上作了第一例該手術以矯正無晶狀體眼性高度遠視。
(4)準分子雷射原位角膜磨鑲術(LASIK)、準分子雷射上皮瓣下角膜磨鑲術(LASEK)和機械下法準分子雷射上皮瓣下角膜磨鑲術(Epi-LASIK)：通過波長為193nm的準分子雷射切削治療，手術安全，精確度高。LASIK手術需套用微型角膜刀製作角膜瓣，而後進行準分子雷射切削。LASEK手術只需製作角膜上皮瓣無需套用微型角膜刀，較LASIK手術更安全簡便，尤其適合於角膜較薄或角膜不規則而製作角膜瓣有風險的患者
4.人工晶狀體
是矯正無晶狀體眼最佳方法，視網膜像放大率僅為2%左右，大大減輕了雙眼屈光參差和視像不等現象，可獲得雙眼視覺，故其光學效果明顯優於角膜接觸鏡和普通眼鏡。為克服人工晶狀體無調節力的缺點出現了多焦點人工晶狀體，並已套用於臨床，新的具有調節功能的注入式人工晶狀體也在動物實驗中獲得了初步成效。隨著現代顯微手術技術健康搜尋的發展及手術設備改進，人工晶狀體植入技術已日臻完善。影響人工晶狀體手術效果的另一重要因素為植入人工晶狀體的屈光度計算，尤其有調節功能的人工晶狀體對屈光度計算的準確性提出了更高的要求。第1個人工晶狀體計算公式是由前蘇聯的Fyodorov於1967年提出，目前比較精確的公式有20世紀90年代初提出的Holladay公式、Olsen公式和SRK/T公式，而套用最廣泛的經驗公式為SRK-Ⅱ公式其在正常眼軸眼球中準確性較高但在高度近視眼中的準確性不足。國內戴錦暉等根據國人高度近視眼球特點，回歸得出適合於高度近視眼的SCDK公式，提高了人工晶狀體屈光度計算的準確性精確的人工晶狀體計算公式也是注入式人工晶狀體臨床套用的重要前提
