瀰漫性肺病

瀰漫性肺病(diffuse lung disease,DLD),是指累及全部或幾乎全部肺部,並在胸片或CT上形成各種表現的破壞性或限制性肺部疾病。

基本介紹

  • 就診科室:呼吸內科
  • 常見病因:與環境、職業、藥物、肺部感染、慢性心腎功能不全等諸多因素有關
  • 常見症狀:陣發性乾咳、進行性加重的活動後氣促
  • 傳染性:無
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病因

目前已知與環境、職業、藥物、肺部感染、慢性心腎功能不全、ARDS恢復期、癌性淋巴管炎等有關。

臨床表現

常見陣發性乾咳、無痰或少量白黏痰、進行性加重的活動後氣促,最後發展到靜息時也會氣促。部分可有咯血。
主要體徵為呼吸急促、唇甲發紺、可有三凹征(胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現明顯凹陷),杵狀指常見。

檢查

1.實驗室檢查
(1)血常規檢查:白細胞計數或分類可提示感染是否存在。
(2)血清學檢查:免疫化驗異常提示可能的病因診斷,以及抗核抗體(ANA)、C反應蛋白 (CRP)、紅細胞沉降率(ESR)等檢查。
2.肺功能檢查
(1)肺通氣功能、肺總量/殘氣量測定及肺彌散功能測定為常規檢查。
(2)限制性通氣障礙(肺活量、肺容量、殘氣量都下降,fev1/fvc正常或偏高)。
(3)彌散功能降低。
(4)動脈血氣分析:低氧、血氧分壓(PaO2)降低,肺泡動脈氧分壓差,肺內分流增加可達30%。
3.影像學檢查
X線檢查及HRCT顯示磨玻璃樣、網狀結節或結節小片狀陰影。
4.支氣管鏡檢
通過支氣管鏡獲取肺組織做病理檢查,支氣管肺泡灌洗(BAL)對病因診斷和治療預後有相當重要意義。

診斷

結合病史、臨床表現、肺功能、影像學檢查及活組織檢查、實驗室檢查綜合診斷。根據乾咳、氣急症狀,結合影像學和肺功能的特徵性表現作出初步診斷,然後進一步通過支氣管肺泡灌洗液檢查、血液檢查以及肺活組織檢查明確是哪一種間質性疾病,並儘可能作出病因診斷。
1.活動性呼吸困難。
2.X線胸片、HRCT可見瀰漫性陰影及磨玻璃樣陰影。
3.肺功能表現為限制性通氣障礙、彌散功能下降和肺泡-動脈血氧分壓差增大(低氧血症)。
4.組織學顯示不同的纖維化和炎性病變,伴或不伴肺實質肉芽腫或繼發性血管病變。

治療

爭取早期治療,針對病因治療,改善症狀。個體化用藥。治療難以逆轉纖維化。
1.氧療
血氧分壓(PaO2)<55mmHg時需要長期氧療。肺心病發展時,利尿有時是需要的。
2.激素治療
激素是主要的治療方法,儘管成功率很低。具體劑量和療程根據病情制定。強的松 口服,1次/天,4~12周,逐漸調整到維持量,過快調整容易導致病情反覆。
3、其他
如果病情無改善,強的松減量口服,1次/天,可加上環磷醯胺或硫唑嘌呤,至少8~12天,才會有反應;若不耐受,甲氨喋啶、環孢素、秋水仙素可以替代。
3.手術
可以考慮肺移植。

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