瀰漫性肺病

瀰漫性肺病(diffuse lung disease，DLD)，是指累及全部或幾乎全部肺部，並在胸片或CT上形成各種表現的破壞性或限制性肺部疾病。

基本介紹

• 就診科室：呼吸內科
• 常見病因：與環境、職業、藥物、肺部感染、慢性心腎功能不全等諸多因素有關
• 常見症狀：陣發性乾咳、進行性加重的活動後氣促
• 傳染性：無

病因

目前已知與環境、職業、藥物、肺部感染、慢性心腎功能不全、ARDS恢復期、癌性淋巴管炎等有關。

臨床表現

常見陣發性乾咳、無痰或少量白黏痰、進行性加重的活動後氣促，最後發展到靜息時也會氣促。部分可有咯血。
主要體徵為呼吸急促、唇甲發紺、可有三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現明顯凹陷），杵狀指常見。

檢查

1.實驗室檢查
（1）血常規檢查：白細胞計數或分類可提示感染是否存在。
（2）血清學檢查：免疫化驗異常提示可能的病因診斷，以及抗核抗體（ANA）、C反應蛋白 （CRP）、紅細胞沉降率（ESR）等檢查。
2.肺功能檢查
（1）肺通氣功能、肺總量/殘氣量測定及肺彌散功能測定為常規檢查。
（2）限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量都下降，fev1/fvc正常或偏高）。
（3）彌散功能降低。
（4）動脈血氣分析：低氧、血氧分壓（PaO2）降低，肺泡動脈氧分壓差,肺內分流增加可達30%。
3.影像學檢查
X線檢查及HRCT顯示磨玻璃樣、網狀結節或結節小片狀陰影。
4.支氣管鏡檢
通過支氣管鏡獲取肺組織做病理檢查，支氣管肺泡灌洗(BAL)對病因診斷和治療預後有相當重要意義。

診斷

結合病史、臨床表現、肺功能、影像學檢查及活組織檢查、實驗室檢查綜合診斷。根據乾咳、氣急症狀，結合影像學和肺功能的特徵性表現作出初步診斷，然後進一步通過支氣管肺泡灌洗液檢查、血液檢查以及肺活組織檢查明確是哪一種間質性疾病，並儘可能作出病因診斷。
1．活動性呼吸困難。
2．X線胸片、HRCT可見瀰漫性陰影及磨玻璃樣陰影。
3.肺功能表現為限制性通氣障礙、彌散功能下降和肺泡-動脈血氧分壓差增大（低氧血症）。
4.組織學顯示不同的纖維化和炎性病變，伴或不伴肺實質肉芽腫或繼發性血管病變。

治療

爭取早期治療，針對病因治療，改善症狀。個體化用藥。治療難以逆轉纖維化。
1.氧療
血氧分壓（PaO2）<55mmHg時需要長期氧療。肺心病發展時，利尿有時是需要的。
2.激素治療
激素是主要的治療方法，儘管成功率很低。具體劑量和療程根據病情制定。強的松 口服，1次/天，4～12周，逐漸調整到維持量，過快調整容易導致病情反覆。
3、其他
如果病情無改善，強的松減量口服，1次/天，可加上環磷醯胺或硫唑嘌呤，至少8～12天，才會有反應；若不耐受，甲氨喋啶、環孢素、秋水仙素可以替代。
3.手術
可以考慮肺移植。