濾泡樹突細胞肉瘤是一類形態學呈梭形或橢圓形的細胞和表型上呈現濾泡樹突細胞特徵的腫瘤性增殖。病因不明，是少見的腫瘤，年齡分布廣泛，多數是成人，男女性別相當。頸部淋巴結是最常發生的部位，其他結外的多個部位也可發生，患者多表現為緩慢生長的無痛性腫塊，腫瘤細胞普遍表達非腫瘤濾泡樹突細胞的表型，生物學行為惰性，更像低度惡性的肉瘤。多數可手術切除乾淨。40%～50%的病例出現局部復發。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：成人
- 常見發病部位：頸部淋巴結
- 常見症狀：緩慢生長的無痛性腫塊，腹腔病變的患者會腹痛
病因,臨床表現,檢查,治療,
病因
臨床表現
濾泡樹突細胞肉瘤是少見的腫瘤，年齡分布廣泛，多數是成人，男女性別相當。有10%～20%的腫瘤可以伴發Castleman病。在長期接受治療的精神分裂症患者中發病率可能會增高。發生在淋巴結的濾泡樹突細胞肉瘤占所有病例的1/2至2/3，頸部淋巴結是最常發生的部位，其他結外的多個部位也可發生，包括扁桃體、脾、口腔、胃腸道、肝、軟組織、皮膚甚至乳腺。最常見的轉移部位包括淋巴結、肺和肝。患者多表現為緩慢生長的無痛性腫塊，但在腹腔病變的患者可以出現腹痛，全身性症狀不常見。
檢查
1.組織病理學
增生的梭形和卵圓形細胞，腫瘤細胞形成束狀、層疊狀，單個的腫瘤細胞多數有豐富的胞質、輕度嗜酸性，胞質清楚。細胞核長形，核染色質呈泡狀或分散的細顆粒狀，有小而清晰的核仁，核膜薄。偶見多葉核細胞，有時呈Warthin-Finkeldy巨細胞樣。另外核內假包涵體也可見到。多數病例的細胞學特徵溫和，但在部分病例中可以看到明顯的細胞異型性。未破壞的殘餘淋巴組織也經常可以看到。發生在肝和脾的腫瘤與炎性假瘤的組織學特點更加相似。
2.電鏡檢查
腫瘤細胞有長型的核，經常有胞質凹入內折。胞質經常包含多量的核糖體最為特異的特點是有許多細長胞質突起，被散在分布的成熟橋粒連線、嗜Birbeck顆粒和大量的溶酶體。
3.免疫表型
腫瘤細胞普遍表達非腫瘤濾泡樹突細胞的表型，因此陽性表達一種或多種濾泡樹突細胞的標記物，包括CD21、CD35和CD23。另外多數也表達橋粒斑蛋白、波形蛋白、fascin和HLA-DR，也表達EMA。S100、CD68、CD45表達不定，CD20偶爾表達。CD1a、溶菌酶、髓過氧化物酶、CD34、CD3、CD79a、CD30、HMB-45和CK通常（-）。Ki-67標記率從1%～25%，平均13%。
在一些肝脾的腫瘤中，可見由炎性假瘤發展而來的特點。FDC標記物的表達經常是弱（+）或灶性的。
4.遺傳學
免疫球蛋白重鏈基因和T細胞受體基因的β、δ、γ鏈處於胚系狀態。
治療
生物學行為惰性，更像低度惡性的肉瘤。多數可手術切除乾淨，根據需要進行放療、化療。40%～50%的病例可出現局部復發，轉移發生在約25%的患者中。
