本病為急性嚴重性疾病.有鬆散的纖維蛋白條索沉著在眾多的小血管內,損傷流過的血小板和紅細胞導致血小板減少和微血管病性溶血性貧血.
在眾多小血栓中血小板消耗也造成血小板減少.儘管血栓性血小板減少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症綜合徵HUS通常被認為是不同的,然而其區別僅在於腎功能衰竭的程度上的差異,診斷與治療是相同的.
症狀,體徵和診斷
TTP-HUS是一種急性有潛在致死性的疾病,其特點為：(1)嚴重血小板減少,(2)血塗片中見碎裂的紅細胞(頭盔狀細胞,三角形紅細胞,形狀扭曲的紅細胞)伴溶血的證據(Hb水平降低,幼紅細胞增多,網織細胞數增高,血清乳酸脫氫酶水平增高),(3)急性腎功能衰竭,(4)發熱,(5)多臟器有表現不一的局部缺血性損傷.臨床表現包括中樞神經系統症狀(神志模糊和昏迷)；程度不一的黃疸(由於溶血同時又有肝細胞受損,直接和間接膽紅素均可升高).蛋白尿,血尿和急性腎功能衰竭.也可有腹痛以及心肌受損所致的心律改變.這些症狀與累及多個器官血管的特有病理損傷有關.這種多器官的血管病損-輕度的血小板-纖維蛋白血栓(血管壁內和周圍沒有如血管炎的粒細胞浸潤的表現)主要局限於小動脈與毛細血管交接處.這被稱為血栓性微血管病.
除了伴隨腸出血性大腸桿菌O157和與產生志賀毒素有關的細菌的兒童流行性疾病(典型的稱為HUS)常自發性緩解並不需要血漿置換以外,TTP-HUS各種臨床綜合徵是難以區別的.雖然在某些病人有明確的病因(如奎寧過敏)或伴發情況(如妊娠),但在大多患者突然和自發性發作並無明顯病因.通過在這些疾病和其他病變(如硬皮病,惡性高血壓,急性腎同種移植物排異)的腎活檢證明存在同樣的血栓性微血管病,這強調了TTP-HUS與相關綜合徵(如驚厥前期)是不可能加以區分.
預後和治療
TTP-HUS除少兒流行病以外,不經治療幾乎總是致命的.70年代引入的血漿置換療法顯著改變本綜合徵的預後.目前80%患者獲完全恢復.血漿置換療法每日持續直至疾病活動的證據消失,療程可能需幾天到幾個星期.一般也給予皮質類固醇.有些病人使用抗血小板藥(例如大劑量的雙嘧達莫和阿司匹林),但療效可疑.對患者必須認真隨訪幾年；大多數病人TTT-HUS僅為一次性發作.然而,也可多次復發,此時需再度血漿置換療法.
