氣管軟化

氣管軟化是一種由於氣道壁或氣道支撐性軟骨弱化引起的以氣管順應性增加（氣道狹窄）和呼吸時管腔過度塌陷為特徵的疾病。可分為先天性和後天性兩種。

基本介紹

• 就診科室：呼吸內科
• 常見病因：原發性或先天性氣管軟化症與先天的氣管壁軟化有關，繼發性或獲得性氣管軟化與各種疾病有關。
• 常見症狀：先天性表現為呼氣性喘鳴、咳嗽和進食困難等；後天性表現為難治性咳嗽、進行性呼吸困難、煩躁不安等。
• 傳染性：無

病因

原發性或先天性氣管軟化症與先天的氣管壁軟化有關，可能由一系列的軟骨基質異常(如軟骨軟化、軟骨萎縮、軟骨退行性變、黏多糖症等)，軟骨發育不成熟(如早產兒)，先天性氣管食管瘺引起。繼發性或獲得性氣管軟化與各種疾病有關，包括慢性阻塞性肺病、插管史、手術史(如肺切除或移植)、放射治療、長期被外物壓迫(如甲狀腺腫大、血管環)、慢性炎症(如復發性多軟骨炎)。獲得性氣管軟化在某些病例中也有可能是原發的。

臨床表現

先天性氣管軟化在前幾周到數月的典型表現為呼氣性喘鳴、咳嗽和進食困難。獲得性氣管軟化可發生在任何年齡段，且發病率隨著年齡的增大而增加，當氣管軟化發生在氣管插管以後，症狀可在插管後數周乃至數年後出現。後天性氣管軟化最常見的症狀是難治性咳嗽、進行性呼吸困難、煩躁不安、哮鳴、呼吸道反覆感染和局限性肺不張等。

檢查

1.纖維支氣管鏡檢查
纖維支氣管鏡檢查是診斷氣管軟化的重要指標，也能幫助鑑別診斷其他呼吸道疾病。通過纖維支氣管鏡可見支氣管徑呈扁平樣變形，管徑隨呼吸運動變化，呼氣時氣管後壁聚攏近似閉合，吸氣時管徑復原，氣管後壁明顯增寬，支氣管內可充滿痰液，一般在呼氣或咳嗽時氣道狹窄變細達50%以上方可診斷本病。
2.X線檢查
頸部氣管X線透視檢查時囑患者閉口捏鼻，然後用力呼氣（吸氣）以增加（減少）氣管內壓力，若氣管壁軟化，則在呼氣時軟化的氣管段擴大，在吸氣時軟化的氣管段變窄。胸部X線檢查有時可有發現肺不張陰影。
3.CT檢查
動態呼氣成像(用力呼氣期間)檢查的敏感性高於呼氣末成像。一邊做咳嗽動作一邊進行CT電影成像，這種檢查對於氣管軟化症的發現具有高度敏感性，但需要多次採集圖像才能獲得完整的氣道圖像。
4.氣管斷層攝影
受壓側氣管內壁模糊不清，呈毛玻璃樣，氣管軟骨環形消失，氣管側位斷層可發現呼氣期及吸氣期氣管前後徑變化可達1┩以上。

診斷

有明顯臨床表現，氣管X線檢查發現氣管移位或變形、纖維支氣管鏡發現氣道狹窄變細達50%以上都應考慮本病。

鑑別診斷

沒有特徵性的臨床表現能夠區分氣管軟化和其他氣管疾病，比如肺氣腫、哮喘、慢性支氣管炎。而且，這些疾病常與氣道軟化同時存在，有這些高危險疾病的患者，診斷要高度懷疑氣道軟化。

治療

1.藥物治療
輕到中度症狀的患者可以採用保守治療，持續的正壓通氣有助於改善夜間症狀，抗生素用於治療呼吸道感染。
2.手術治療
（1）氣管懸吊術：將軟化的氣管壁吊起與氣管周圍組織縫合固定，使其逐漸與附近組織粘連產生瘢痕，從而不再塌陷。
（2）氣管切開術：是傳統的治療方法，但其缺點是出血量大，氣管壁容易壞死缺損等。
（3）經鼻清醒插管：讓導管在氣管內起支撐作用，但不適用於合併呼吸道感染、分泌物多且難以清除者。