基本介紹
- 外文名：Darier’sdisease
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：皮脂溢出部位
- 常見病因：常染色體顯性遺傳
- 傳染性：無
- 又稱：達利爾氏病，假性毛囊角化不良病，達里埃病，增殖性毛囊角化病，增殖性毛囊角化不良病
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,治療原則,一般治療,
病因
臨床表現
本病常開始於20～30歲。夏季加重，患者對熱敏感。典型部位為皮脂溢出部位，如面部、前額頭皮和胸背等出現細小、堅實、正常膚色的小丘疹，逐漸有油膩性、灰棕色、黑色的痂覆蓋在丘疹頂端凹面，丘疹逐漸增大成疣狀融合形成不規則斑塊。屈側腋下、臀溝及陰股部等多汗、摩擦出的損害增殖尤為顯著，形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害，其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。本病可有掌跖角化、指甲發生甲下角化過度，甲脆弱、碎裂等。此外，還可累及口咽、食管、喉和肛門直腸黏膜。
檢查
本病特徵性病理改變為：特殊形態的角化不良，形成圓體和穀粒；基底層上棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩；被覆有單層基底細胞的乳頭，向上不規則增生，進入隱窩和裂隙內；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎症性浸潤。
診斷
根據臨床表現及組織病理進行診斷。
治療
治療原則
本病目前尚無特效的治療方法。可通過口服或外用藥物治療緩解患者的症狀，提高患者生活質量。此外避免照射等生活管理也是重要的措施。輕症患者無須治療，做好生活管理即可。
一般治療
1、輕症患者無須治療，可以局部使用潤滑劑，注意個人衛生。
2、避免日光照射，保持局部清潔，減少局部摩擦。
3、可以適當使用遮光劑以及維生素C。
藥物治療
1、系統治療
（1）口服異維A酸或阿維A可用於嚴重病例。
（2）環孢素可用於控制嚴重的發作。
（3）可適量使用維生素A，但應在醫生的指導下使用。
2、局部治療
外用0.1%維A酸軟膏、尿素軟膏、他扎羅汀、阿達帕林、5%氟尿嘧啶軟膏、皮質激素霜等。
相關藥品
異維A酸、阿維A、環孢素、維生素A、尿素、他扎羅汀、阿達帕林、氟尿嘧啶
手術治療
對肥厚性皮損，可根據患者的病情選擇適當的方式去除。包括皮膚磨削術或切割術後植皮等方式。
物理治療
冷凍、雷射、淺層X線照射等方式可用於出現肥厚性皮損的人群。
治療周期
治療周期不確定，受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質等因素影響，存在個體差異。
治療費用
治療費用可存在明顯個體差異，具體費用與所選的醫院、治療方案 、醫保政策等有關。
