| 中文名稱 | 植烷酸 |
| 英文名稱 | phytanic acid |
| 定 義 | 學名：3,7,11,15-四甲基-十六烷酸, 分子式：C19H39COOH。一種支鏈脂肪酸,是動物體代謝的正常中間產物，只能通過α氧化而代謝。雷夫敘姆(Refsum)病患者因遺傳性的α氧化酶系缺陷，不能氧化降解植烷酸，而導致在血和腦中植烷酸堆積。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科） |
| 中文名稱 | 植烷酸 |
| 英文名稱 | phytanic acid |
| 定 義 | 學名：3,7,11,15-四甲基-十六烷酸, 分子式：C19H39COOH。一種支鏈脂肪酸,是動物體代謝的正常中間產物，只能通過α氧化而代謝。雷夫敘姆(Refsum)病患者因遺傳性的α氧化酶系缺陷，不能氧化降解植烷酸，而導致在血和腦中植烷酸堆積。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科） |
中文名稱 植烷酸 英文名稱 phytanic acid 定義 學名:3,7,11,15-四甲基-十六烷酸, 分子式:C19H39COOH。一種支鏈脂肪酸,是動物體代謝的正常中間產物,只能...
【概述】 Refsum病即遺傳性共濟失調性多發性神經炎樣病(heredopathia atactica polyneuritis),又稱植烷酸貯積症,由於植烷酸在過氧化酶體代謝障礙而在體內貯積而...
生物學用語。指α-碳上的氧化,是脂肪酸降解的一種方式。α-氧化可以發生在游離的脂肪酸上,這種過程不產生ATP,既可在內質網發生,也可線上粒體或過氧化物酶體...
葉綠醇的中間代謝產物主要為植烷酸和降植烷酸(pristanic acid)。葉綠醇在乙醇脫氫酶的作用下轉變為2一植烷烯醛。2一植烷烯醛通過脂肪醛脫氫酶催化轉化為2一植烷...
血清植烷酸水平測定可為CMT4型的診斷提供重要依據。遺傳性神經性肌萎縮鑑別診斷 編輯 遺傳性神經性肌萎縮主要應與慢性炎症脫髓鞘多神經病(CIDP),遠端型脊肌萎縮症...
遺傳性共濟失調性多發性神經炎樣病又稱Refsum病、植烷酸累積症,是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。主要是植烷酸α羥化酶缺陷,不能利用食物中的葉綠醇,以及植烷...
【概述】遺傳性共濟失調性多發性神經炎樣病(heredopathia atactica polyneuritiformis)又名植烷酸貯積病(phytanic acid storage disease)。本病於1946年首先由...
雷弗素姆(Refsum)病是一種罕見的隱性遺傳的脂質代謝病,又稱植烷酸貯積症,由於植烷酸在過氧化酶體代謝障礙而在體內貯積而致病。可通過飲食療法或血漿置換法加以...