吉蘭-巴雷綜合徵（Guillain Barre Syndrome，GBS），舊稱格林-巴利綜合徵，是一種由免疫反應引發的急性炎性周圍神經病。其標誌性特徵為肌肉力量下降，感覺敏感度減弱以及出現戴手套和穿襪子樣的感覺。根據《中國吉蘭-巴雷綜合徵診治指南》中描述，該病包括急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病、急性運動軸索性神經病、急性運動感覺軸索性神經病、急性感覺軸索性神經病、Miller-Fisher綜合徵等分型。吉蘭-巴雷綜合徵的病因可能與感染和免疫反應有關，其發生率在全球範圍內的男性和年長的人群中稍高。
吉蘭-巴雷綜合徵的症狀通常表現為肌無力，從雙下肢開始逐漸上升，最終可能涉及支持呼吸、循環和消化的肌肉。在重症情況下，可能引發頸肌和呼吸肌無力，導致呼吸困難。
治療手段主要包括靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換。對於出現呼吸衰竭或其他重大併發症的患者，可能需要通氣支持或者就醫治療。該疾病的病死率約為3%，主要死因是呼吸衰竭、感染、低血壓等併發症。
吉蘭-巴雷綜合徵的發現與命名，是由兩位法國神經病學家George Guillain和Jean Alexandre Barré在1916年描述的一種神經系統由體液和細胞共同介導的單相性自身免疫性疾病。
基本介紹
- 中醫病名：吉蘭-巴雷綜合徵
- 外文名：Guillain Barre Syndrome
- 別名：格林-巴利綜合徵
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：多發群體：全年齡段均可發病，但年齡每增加10歲，發病率約增加20%，男性發病率稍高於女性
- 常見病因：可能與感染、自身免疫、手術、創傷、注射疫苗有關
- 常見症狀：肌肉力量下降，感覺靈敏度降低，出現像戴手套和穿襪子的感覺
- 相關藥物：免疫球蛋白
病因,發病原因,誘發因素,症狀,典型症狀,伴隨症狀,就醫,就診科室,診斷依據,診斷標準,相關檢查,鑑別診斷,治療,急性期治療,一般治療,藥物治療,中醫治療,其他治療,前沿治療,預後,
病因
吉蘭-巴雷綜合徵（舊稱格林-巴利綜合徵）的確切病因尚未明確，它的發病機制是身體的免疫系統攻擊周圍神經，導致神經傳導損傷。
臨床及流行病學資料顯示，身體的這些免疫反應可以由感染而引發。
發病原因
- 感染
近年來，國內外文獻均有報導發現患者中有相當比例的人在發病前兩周時，出現過細菌感染。例如，在發病前幾周，有因為空腸彎曲菌感染，而導致患者出現腹瀉的證據占15%～91%。另外，病毒感染也有可能在發病前出現，比如呼吸系統的寨卡病毒感染。
- 自身免疫
有研究顯示，血清中抗神經節苷脂GM1抗體及抗神經節苷脂GM2抗體（大多是在巨細胞病毒感染後）可以破壞神經，導致神經傳導功能障礙。
誘發因素
- 注射疫苗
有研究表明，流感疫苗與吉蘭-巴雷綜合徵都存在相關抗神經節苷脂抗體，導致機體出現免疫反應、損傷神經。但是，目前此方面的研究結論並不十分明確，接種疫苗對於機體免疫的益處還是大於潛在風險的。
- 手術或創傷
有文獻報導，手術和創傷後可能誘發吉蘭-巴雷綜合徵，這可能與手術時抗原的暴露、調節性T細胞數量的減少相關，也可能與手術損傷及牽拉、壓迫止血、部分手術的特殊體位導致神經受壓以及麻醉的方式等相關。這些都是潛在的危險因素，會導致機體的免疫系統攻擊機體的自身組織造成損傷。
症狀
吉蘭-巴雷綜合徵（舊稱格林-巴利綜合徵）表現為肌無力，多數患者表現為從雙下肢向上肢發展，逐漸加重；部分患者常見面部或支持呼吸、循環、消化的肌肉（延髓支配的肌肉）無力，嚴重者可出現頸肌和呼吸肌無力，導致呼吸困難。
典型症狀
- 急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病
運動神經症狀：患者常常先出現手腳無力症狀，之後逐漸在數小時至數周向靠近軀幹部發展。累及頭部出現抬頭困難，累及面神經出現表情減少等症狀。累及延髓支配肌時，出現進食或飲水難以下咽症狀，嚴重者會累及呼吸肌，導致呼吸困難無力。
感覺神經症狀：輕度感覺異常，表現為手腳對疼痛刺激的感受和觸覺等減低，並且出現像戴了手套和穿了襪子一樣的感覺。
自主神經症狀：出現自主神經功能紊亂症狀，也就是本來就不受大腦控制的那部分神經功能紊亂，表現為面色潮紅、血壓改變等症狀。
- 急性運動軸索性神經病
運動神經症狀：同急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病的運動神經症狀。
感覺神經症狀：無感覺異常表現。
自主神經症狀：無或輕微自主神經功能紊亂。
- 急性運動感覺軸索性神經病
運動神經症狀：同急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病的運動神經症狀。
感覺神經症狀：有感覺異常。完全沒有或僅有輕度感覺性共濟失調，表現為無法正確執行運動、維持正確姿勢等。
自主神經症狀：同急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病。
- 急性感覺神經病
運動神經症狀：正常或有輕度無力。
感覺神經症狀：四肢和軀幹有明顯的感覺障礙和輕度的感覺性共濟失調。
自主神經症狀：較輕。
- Miller Fisher綜合徵
運動神經症狀：出現對稱或不對稱性眼外肌麻痹，眼球運動異常，部分患者有眼瞼下垂，可伴有肢體和延髓部肌肉無力。
感覺神經症狀：出現感覺性共濟失調。
自主神經症狀：多無自主神經功能紊亂症狀。
- 急性泛自主神經病
運動神經症狀：無。
感覺神經症狀：部分患者肢體末端感覺減退。
自主神經症狀：廣泛自主神經功能紊亂，症狀表現同急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病。
伴隨症狀
- 精神狀態改變：由於自主神經功能紊亂，機體代謝出現異常，出現焦慮、緊張、抑鬱等精神狀態的改變。
- 感染：嚴重的自主神經功能紊亂者會出現尿便障礙，尿液大量在膀胱內累積，導致患者泌尿系感染的風險明顯增加。
就醫
當患者出現以下症狀時，應及時就醫。
- 四肢肌從指尖或腳趾開始的對稱性無力，逐漸向靠近軀幹部發展；
- 出現面癱，聲音嘶啞，吞咽困難；
- 出現出汗、皮膚潮紅、心動過速等症狀；
- 出現肢體癱瘓或四肢感覺減退；
- 出現復視。
就診科室
神經內科
診斷依據
- 患者出現上述症狀時，及時去醫院相關科室就診，根據醫生問診，提供以下病史材料：
出現症狀的具體表現、時間；
出現此病的前段時間是否有腸道感染或者呼吸道感染的症狀；
是否近期接種過疫苗；
是否同時還存在其他疾病；
平時的飲食習慣以及既往病史。
- 醫生對患者進行體格檢查。其內容包括：測量血壓，做神經系統感覺、運動功能及神經反射功能檢查。
- 醫生安排需要化驗的項目：腦脊液檢查、血清學檢查、肌電圖等。
- 根據檢查結果判定所患疾病及確定疾病分型，目前病情的發展情況，選擇合適的治療方案。
根據患者出現的臨床症狀作出初步判斷；進一步根據輔助檢查結果，尤其是腦脊液的檢查，判斷出現症狀的原因和病情進展情況，判斷是否為吉蘭-巴雷綜合徵（舊稱格林-巴利綜合徵）及其類型。
診斷標準
除各種疾病對應的臨床症狀可作為初步判斷的依據之外，醫生還需根據是否出現以下情況進行確診：
- 腦脊液檢查出現蛋白含量增高，但白細胞數正常或輕度增加。
- 病情發展特點多呈單次發作、一段時間後恢復。
疾病名稱 | 電生理檢查特點 |
|---|---|
急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病 | 遠端運動神經傳導潛伏期延長，傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯異常波形離散等。 |
急性運動軸索性神經病 | 提示靠近手部的純運動神經受累，並以運動神經軸索損害明顯。 |
急性運動感覺軸索性神經病 | 提示感覺和運動神經軸索損害明顯。 |
Miller Fisher綜合徵 | 電生理檢查不是診斷的必須條件。 |
急性泛自主神經病 | 神經傳導和針電極肌電圖一般正常，但電生理檢查不是診斷的必須條件。 |
急性感覺神經病 | 提示感覺神經損害。 |
相關檢查
- 腦脊液檢查
腦脊液是腦和脊髓周圍的液體，能夠很好地反應腦和脊髓的病變。
腦脊液蛋白-細胞分離是吉蘭-巴雷綜合徵的特徵之一，多數患者在早期蛋白含量正常，2～4周內蛋白不同程度增高，細胞數量正常或輕度增高，糖和氯化物正常，白細胞計數一般＜50，部分患者腦脊液抗神經節苷脂抗體陽性。
- 血清學檢查
部分患者血抗神經節苷脂抗體陽性，陽性率高於腦脊液檢查。
- 神經電生理檢查
該檢查可顯示神經是否以正確方式傳導電信號，肌肉是否對來自神經的電信號有正確反應。該病檢查時，運動神經傳導測定可見傳導速度減慢，肌肉對刺激出現的反應消失或遲緩出現，提示周圍神經存在脫髓鞘性病變。
- 腓腸神經活檢
吉蘭-巴雷綜合徵患者可出現腓腸神經受累，腓腸神經活檢可作為吉蘭-巴雷綜合徵的輔助診斷方法，但不作為必需檢查項目。活檢可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎症細胞浸潤。
鑑別診斷
吉蘭-巴雷綜合徵多以肌肉力量減弱，伴或不伴有感覺異常，需要與其他出現肌肉力量減弱的疾病相鑑別。
疾病類型 | 起病 | 臨床表現及檢查 | 治療方案 |
|---|---|---|---|
吉蘭-巴雷綜合徵 | 急性起病，症狀在2周左右達高峰 | 多發神經根及周圍神經損害腦脊液檢查出現蛋白含量增高，而白細胞數正常或輕度增加病程為進展性，逐漸加重，但到一定程度時，可以自行恢復痊癒 | |
起病時多有發熱 | 肢體癱瘓常局限於一側下肢，無感覺障礙 | 多為對症治療和支持治療 | |
迅速出現四肢弛緩性癱，即四肢無力至軟癱狀態 | 四肢軟癱，無感覺障礙，呼吸肌、腦神經一般不受累腦脊液檢查正常抽血檢查發現血清鉀降低可反覆發作 | 補鉀治療有效 | |
- | 受累的骨骼肌病態疲勞，症狀波動，晨輕暮重，新斯的明試驗可協助診斷。 | 膽鹼酯酶抑制藥和激素治療有效 |
治療
吉蘭-巴雷綜合徵（舊稱格林-巴利綜合徵）患者常常起病後出現多種神經支配“失靈”，從而導致很多組織器官功能不能正常“運行”，因此各種治療方法用於維持機體功能，這些支持治療非常關鍵。在支持治療基礎上，再進行病因治療、免疫治療等。
急性期治療
急性期患者：吉蘭-巴雷綜合徵多呈急性起病，在初發的幾天屬於急性期，治療可通過靜脈注射免疫球蛋白。成人按0.4g/（kg·d）計算，連用5天。注意有免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏的患者等禁忌使用免疫球蛋白。
重症患者：可累及呼吸肌，導致呼吸衰竭，這種情況下患者應進入監護室，密切觀察呼吸情況，定時行血氣分析。當患者肺活量下降至正常的25%~30%，血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時，應儘早行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣。
一般治療
- 呼吸道管理
應加強氣道護理，定時翻身拍背，及時抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，預防感染。
- 營養支持
延髓支配肌肉麻痹患者有吞咽困難和飲水嗆咳現象，進食困難，需給予鼻飼營養，以保證每日能夠攝入足夠的熱量和維生素，防止電解質紊亂，營養不良。合併有消化道出血或胃腸麻痹的患者，消化功能減弱，需要給予靜脈營養支持。
- 尿道管理
患者出現尿瀦留現象時可加壓按摩下腹部，如果無效時則需要導尿，對於便秘患者可給予導瀉劑。
藥物治療
- 抗感染治療
吉蘭-巴雷綜合徵患者在起病前幾周會出現感染症狀，如果考慮有胃腸道空腸彎曲菌感染者，可用大環內酯類抗生素治療。
在治療過程中，由於有些患者會有呼吸道分泌物排泄不清或尿液排泄不完全導致感染，也應使用抗生素，預防和控制墜積性肺炎、尿路感染等。
- 糖皮質激素
目前中國許多醫院套用糖皮質激素治療吉蘭-巴雷綜合徵，尤其在早期或重症患者中使用。對於糖皮質激素治療吉蘭-巴雷綜合徵的療效，以及對不同類型吉蘭-巴雷綜合徵的療效還有待於進一步探討。
中醫治療
套用中西醫治療吉蘭-巴雷綜合徵是通過辨證論治及辨病論治相結合，中藥治療以健脾養胃補益肝腎，達到整體調治，疏通氣血，充養肢體，恢復機體正常生理功能。
對於急性重症患者，在恢復期配合針灸、按摩、理療及醫療體操等，可以進一步促進神經功能的恢復。
其他治療
- 血漿置換
血漿置換可減少對免疫系統的激活，避免免疫反應對機體造成繼續損傷。一般發病後7天內使用血漿置換療效最佳，但在發病後30天內血漿置換治療仍然有效。有嚴重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等禁忌症的患者，不適用此治療方法。
- 免疫球蛋白靜脈注射
前沿治療
補體抑制劑：如依庫珠單抗在Miller-Fisher綜合徵的動物模型已經被證實是有效的，也有研究表明在人類用藥是安全的。但是，目前還沒有一項大型臨床對照研究去證實，因此距離能夠用來治病還有很長一段時間。
預後
吉蘭-巴雷綜合徵（舊稱格林-巴利綜合徵）病情一般在2周左右達到高峰，持續數天或數周后開始恢復，少數患者在病情恢復過程中出現波動。
多數患者神經功能在數周至數月內基本恢復，少數會遺留持久的神經功能障礙。
併發症
- 呼吸衰竭
吉蘭-巴雷綜合徵患者多出現呼吸衰竭，15%～30%的患者需要通氣支持。因此，應對所有患者在一開始就建立密切的呼吸監測，包括頻繁監測肺活量、定期測量血液中氧氣含量等。由於延髓支配的肌肉功能障礙導致吞咽問題且無法清除分泌物的患者更加需要通氣支持。
- 自主神經功能紊亂
自主神經功能紊亂是吉蘭-巴雷綜合徵的一個公認特徵，也是導致死亡的主要原因。
約20%的患者會出現嚴重的自主神經功能紊亂，主要見於嚴重無力和呼吸衰竭的患者中。因此，密切監測血壓、液體狀態以及心律對於吉蘭-巴雷綜合徵患者的治療是必不可少的。
- 心血管併發症
吉蘭-巴雷綜合徵患者的心血管併發症常見表現包括血壓陣發性波動、快速性心律失常和緩慢性心律失常。進展期患者應在入院時即開始監測並持續監測，直到患者進入恢復期、不再需要通氣支持或不需機械通氣時才可撤離監測。
參考來源：
