滲出性脈絡膜炎為主的原田型病程晚期，脈絡膜色素細胞和視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失，眼底呈現夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：性障礙 伏格特-小柳-原田綜合徵
- 相關症狀：高血壓 黃斑囊樣水腫 脾大 葡萄膜炎 視神經萎縮 視網膜出血 視網膜脫離 糖尿 晚霞樣或夕照樣眼底 血管炎 眼底點狀或火焰狀出血 眼底發現黃斑呈帶灰色變色 眼底異常 營養不良
- 所屬科室：五官科 眼科
- 相關檢查：眼及眶區CT檢查
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
晚霞樣或夕照樣眼底的原因：
(一)發病原因
伏格特-小柳-原田綜合徵的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應及感染因素有關。
(二)發病機制
本病發病機制還不很清楚。可能是細胞免疫和體液免疫共同作用而致病。
1.細胞免疫造成組織損傷這種損傷是由淋巴細胞介導的。實驗證實，本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細胞是把黑色素作為靶細胞來進行攻擊的。也就是說，黑色素細胞既是免疫反應的抗原，也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細胞。現已從病人體內檢出針對色素膜各種成分的抗體，其中最重要的抗體是針對黑色素細胞表面抗原抗體。該抗體是通過抗依賴性細胞介導的細胞毒性作用機制來破壞黑色素細胞，說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。
杉浦清治認為，本病是一種黑色素細胞特異性自身免疫性疾病。誘發這種自身免疫的抗原位於黑色素細胞表面。在正常人，由於抗體免疫監視系統起作用，所以免疫活性細胞不發生對自身黑色素細胞的免疫攻擊作用，此種狀態稱為免疫耐受性。而患本病時，可能由於以下兩種因素終止了這種對自身黑色素細胞的免疫耐受性：①免疫監視系統功能原發性障礙;②黑色素細胞發生了某種變化，使細胞表面的抗原性受到修飾。
2.免疫遺傳學在致病中的作用現已知許多自身免疫病與人類白細胞抗原(HLA)密切相關。杉浦清治檢測了一組病人的HLA-A、B、D位點抗原，結果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%，對照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%，對照組為16%;HLA-BW54的相對危險率為4.9，LD-Wa為10.5，即攜帶這兩種抗原的發病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點抗原，白人中無這兩種抗原，因而被認為是遠東地區人所特有的抗原。本病多見於日本和東方人，而少見於歐美白人，這也說明本病與免疫遺傳學密切相關。Ohno也證實本病病人DR4及MT3的相對危險率分別較對照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣，也是與HLA-D(DR)位點抗原(MT3)有密切相關作用的。經檢測D(DR)位點抗原的所有病例，其MT3均為陽性，從而表明本病與免疫遺傳學因素極為相關。DR4及MT3也是日本人和遠東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合徵與HLA的相關作用見。
3.病理本病典型的病理改變是脈絡膜組織學所見：病變是由淋巴細胞、漿細胞包繞上皮樣細胞和多核巨細胞而形成的結節性肉芽腫病變，中心無壞死灶。上皮樣細胞是具有清楚細胞質的大型細胞，內含較多的細胞器、溶酶體和吞噬體。在吞噬體內可見有黑色素顆粒。可見有向脈絡膜面內突出的達-富(Delen-Fuchs)結節，該種結節是由變性的視網膜色素上皮細胞和上皮樣細胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變在本質上與脈絡膜改變相同，系由上皮樣細胞、淋巴細胞和漿細胞等構成的病灶，有時可見有淋巴細胞的有絲分裂徵象，但在虹膜內上皮樣細胞形成不及脈絡膜內明顯。
角膜環上皮黑色素細胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細胞增多。正常郎漢細胞僅見於淺層，而本病在基底層也能看到。
皮膚的病理改變與角膜環上皮改變相同，即黑色素細胞及黑色素顆粒減少，郎漢細胞增加，這種細胞也見於基底層。在表皮內可見有少量的淋巴細胞及輕度炎性細胞浸潤。真皮內一般無黑色素細胞，但在臀部蒙古斑所在處可以見到被認為是由母斑衍生而來的黑色素細胞，並有黑色素細胞同淋巴細胞連線融合現象，這與色素膜中所見完全相同。真皮內細胞浸潤很輕，無上皮樣細胞形成，偶爾也可見有淋巴細胞浸潤伴有上皮樣細胞。真皮內除有郎漢細胞外，尚有與桿狀顆粒細胞完全相同的細胞，該種細胞具有活躍的遊走性和吞噬功能。
根據觀察到的黑色素細胞特徵，可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜、內耳和真皮內的黑色素細胞屬於深部型，而角膜環上皮、表皮內的黑色素細胞屬於淺表型。兩型黑色素細胞的特徵有明顯差異，即深部型黑色素細胞失去合成黑色素的功能，在電鏡下可見此型細胞的細胞壁薄，基底膜不完整;相反，淺表型黑色素細胞具有活躍的黑色素合成功能，細胞膜無深部型基底膜特徵。
檢查
晚霞樣或夕照樣眼底的檢查與診斷：
1.腰椎穿刺腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查，但在臨床套用上並不廣泛。這是因為在大多數患者中，根據病史、臨床檢查和螢光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。患者的腦脊液改變主要表現為淋巴細胞增多。在炎症發生後1周內，約80%的患者出現腦脊液淋巴細胞增多，1～3周則有97%的患者出現此種改變。腦脊液淋巴細胞增多一般於8周內消失。炎症復發時，一般不再出現腦脊液淋巴細胞增多，因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復發性葡萄膜炎患者進行此項檢查已沒有診斷價值。
2.免疫學檢查伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S抗原、抗Muuml;ller細胞等的抗體。患者血清IgD水平、gamma;-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對患者進行HLA抗原分型檢查發現HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性，對診斷有所幫助。
3.螢光素眼底血管造影檢查螢光素眼底血管造影檢查對診斷伏格特-小柳-原田病有重要價值，在疾病的不同時期，造影的改變可有很大不同。
鑑別診斷
晚霞樣或夕照樣眼底的鑑別診斷：
應與其他的眼底異常情況進行相鑑別診斷：
1.眼底點狀或火焰狀出血眼底出血不是一種獨立的眼病，而是許多眼病和某些全身疾病所共有的特徵。常見於高血壓視網膜病變、糖尿病及腎病引起的視網膜病變。視網膜靜脈周圍炎、視網膜靜脈阻塞、視盤血管炎以及血液病引起視網膜病變，眼外傷性眼底出血。由於各種不同的病因導致相同的病理損害，如視網膜出血，滲出,微血管瘤、新生血管等。
本病由於病因複雜，所以病程長，易反覆發作，嚴重影響視力，引起諸多嚴重的併發症。如黃斑病變(黃斑囊樣水腫、黃斑變性)，新生血管性青光眼、玻璃體積血、視神經萎縮、增殖性視網膜病變、牽拉性視網膜脫離，如不及時有效的治療，常可導致失明。
2.眼底發現黃斑呈帶灰色變色Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良，是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵為輕度Hurler綜合徵面容，多發性骨發育不良，有嚴重的神經系統症狀和智力明顯低下。眼底檢查，可以發現黃斑呈帶灰色變色，以後甚至失明。
3.眼底黃斑部的櫻桃紅斑點尼曼-皮克病(Niemann-Pickrsquo;sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病，以年幼兒童多發，具有肝、脾大，眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓塗片中大的泡沫樣細胞等主要特徵。本病於1914年首先由Niemann報告第1例，1922年Pick詳細描述了病理檢查所見，故而得名。我國首次於1963年報告2例，以後陸續有個例報導。
1.腰椎穿刺腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查，但在臨床套用上並不廣泛。這是因為在大多數患者中，根據病史、臨床檢查和螢光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。患者的腦脊液改變主要表現為淋巴細胞增多。在炎症發生後1周內，約80%的患者出現腦脊液淋巴細胞增多，1～3周則有97%的患者出現此種改變。腦脊液淋巴細胞增多一般於8周內消失。炎症復發時，一般不再出現腦脊液淋巴細胞增多，因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復發性葡萄膜炎患者進行此項檢查已沒有診斷價值。
2.免疫學檢查伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S抗原、抗Muuml;ller細胞等的抗體。患者血清IgD水平、gamma;-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對患者進行HLA抗原分型檢查發現HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性，對診斷有所幫助。
3.螢光素眼底血管造影檢查螢光素眼底血管造影檢查對診斷伏格特-小柳-原田病有重要價值，在疾病的不同時期，造影的改變可有很大不同。
緩解方法
晚霞樣或夕照樣眼底的預防與治療：
盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.堅持鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。保持樂觀情緒。
4.預防感染，預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。
