原因
Reiter綜合徵的病因及發病機制至今仍不甚清楚,目前大致可歸納為以下幾種假說。
1.感染學說
因Reiter首次報導的病例血中分離出螺旋體,故Reiter當時懷疑本徵是螺旋體所致的感染性疾病。罹患本徵者多為青年男性,且常先有尿道感染症狀及不潔性交或治游史,故後來有人懷疑本徵與淋病、第四性病有關。如前所述,本徵可能繼發於非細菌性尿道炎或各種病原菌所致的痢疾。已從幾例發生尿道炎的滑膜液中分離出衣原體,有些由於性效傳播而發病者,可從其尿道分泌物分離出貝宗體屬、支原體屬及衣原體屬病原菌與腹瀉有關的患者,有些開門見山例大便培養出福氏痢疾桿菌、沙門菌、耶爾森菌及彎曲桿菌。
另外痢疾流行時本徵發病率較高。但與宋內氏痢疾桿菌無關,這提示反應性關節炎與某些特異微生物的某些成分有關。目前已知,除性病外,痢疾桿菌、肺炎支原體、衣原體,貝宗體屬原菌,甚至病毒等均與本徵有關,尤以福氏痢疾桿菌感染關係更為密切,但到目前為止還沒有更多的證據證明本徵與感染有直接的關係,因為並非與感染有關的致病者都罹患本徵。
2.遺傳與免疫學說
因為本徵患者有血沉增快,C反應蛋白陽性,IgG、IgA及alpha;2球蛋白增高,而且非細菌性尿道炎或腸炎後可發生無菌性滑膜炎,提示免疫因素在發病機制中具有一定作用。但目前尚未證實本徵與系統性紅斑狼瘡一樣有普遍的體液或細胞免疫異常存在,本徵關節炎可能不是由抗體或T細胞介導反應引起。最近曾生某些患者滑膜中查到衣原體,或許提示隱藏在關節內的某些細菌成分誘發炎症。
Early報告非淋病性尿道炎和志賀氏菌、沙門菌、耶爾森菌及彎曲桿菌感染後反應性關節炎病人的組織相容抗原HLA-B27明顯增高。另有報導伴有HLA-B27者,除易患本症外,強直性脊柱炎、急性虹膜炎、幼年類風濕性關節炎發病率也較高,說明本證的發生與HLA-B27有關。但有的HLA-B27陽性者易患強直性脊柱炎,有的則易患Reiter綜合徵。這可能與HLA-B27的亞型不同有關。套用單克隆抗體和二維聚丙烯醯胺凝膠蟣泳分析發現,HLA-B27至少由兩個亞群組成。HLA-B27陰性的Reiter綜合徵患者可能有另種交叉反應抗原如HLA-B27抗原起反應,或本症的關節炎致病菌攜有模擬HLA-B27抗原的成分被識別而引起發病。
本徵早期,滑膜組織學改變學類似輕度化膿性感染,表淺部及血管區有局限性炎症反應,特點是炎症區明顯充血、水腫、中性白細胞及淋巴細胞浸潤。病變兩周以上可見漿細胞及多種的結締組織細胞增生,偶見滑膜層細胞壞死;多數病例有局部紅細胞滲出。
歷時數月的慢性關節炎病理特點是絨毛樣滑膜增生、血管翳形成和關節軟骨級骨性侵蝕,鏡檢呈非特異性炎性反應,有淋巴細胞及漿細胞灶性浸潤;部分病例可見淋巴病變往往類似類風濕性關節炎。皮膚病變的特徵是皮膚角質層增生,類似皮膚角化病和棘皮病,表皮出現水皰,皰內充滿上皮細胞、中性多核白細胞和淋巴細胞,並常見微膿腫樣改變。真皮外層淋巴細胞和漿細胞浸潤。黏膜病理改變與皮膚病變相似,但無皮膚角化病表現。
由於本綜合症病因不清,名稱和診斷標準不統一,既往對其流行情況及發病率尚缺乏系統的研究。少數研究表示Reiter綜合徵是一種並非少見的風濕性疾病。在年輕男性炎症性關節病中,本症是最常見的原因。據報導,非特異性尿道炎病人中約1%發和Reiter綜合徵;更有報導在非特異性尿道炎中約3%發生反應性關節炎。Noer在420例志賀桿菌感染患者中9例發生Reiter綜合徵,發病率為1.5%。HLA-B27陽性者如患非特異性尿道炎,則發病率更高,約20%發生本徵。
檢查
實驗室檢查對反應性關節炎的診斷並無特異性。但是,對判斷其病情程度,估計預後及指導用藥有一定意義。主要的實驗室檢查項目包括:
1.血液學
血沉和C-反應蛋白在急性期反應性關節炎可明顯增高,在進入慢性期者則可降至正常。血常規檢查可見白細胞、淋巴細胞計數增高或出現輕度貧血。在部分患者可見尿中白細胞增高或鏡下血尿,很少出現蛋白尿。
2.細菌學檢查
中段尿、便及咽拭子培養有助於發現反應性關節炎相關致病菌。但是,由於培養方法、細菌特性及取材時機的不同,常出現陰性培養結果。因此,測定血清中抗細菌及菌體蛋白質抗體對鑑定細菌類型十分重要。目前,反應性關節炎診斷中,可進行常規抗體檢測的微生物包括沙門菌、耶爾森菌、彎曲菌、衣原體、淋球菌、伯氏疏螺旋體、乙型溶血性鏈球菌。此外,以PCR檢測衣原體及病毒的方法在反應性關節炎診斷中亦很有意義。
3.HLA-B27測定
HLA-B27陽性對反應性關節炎的診斷、病情判斷乃至預後估計有一定參考意義。但是,HLA-B27測定陰性不能除外反應性關節炎。最近,有幾項研究對HLA-B27亞型與病情的關係進行了分析,但尚無一致性結論。
4.自身抗體及免疫球蛋白
反應性關節炎患者的類風濕因子、抗核周因子及抗核抗體均陰性,而血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM可增高。這些指標測定有助於反應性關節炎的診斷及鑑別診斷。
關節液檢查:關節液檢查對反應性關節炎診斷及與其他類型關節炎的鑑別具重要意義。反應性關節炎的滑液中可有白細胞及淋巴細胞增高,黏蛋白陰性。關節液培養陰性。利用PCR、間接免疫螢光及電鏡技術可在部分患者的滑膜及滑液中檢測到菌體蛋白成分。
鑑別診斷
眼瞼浮腫:眼瞼俗稱眼皮,分為上下兩部分。眼瞼皮膚是全身皮膚中最薄的部位,皮下組織疏鬆,因此容易發生液體積聚而導致水腫。病理性眼瞼水腫:病理性眼瞼水腫又分炎症性眼瞼水腫和非炎症性眼瞼水腫。前者除眼瞼水腫外,還有局部的紅、熱、痛等症狀,引起的原因有眼瞼的急性炎症、眼瞼外傷,或眼周炎症等。後者大多沒有局部紅、熱、腫等症狀,常見原因是過敏性疾病或對眼藥水過敏,心臟病、甲狀腺功能低下,急、慢性腎炎,以及特發性神經血管性眼瞼水腫。
眼瞼下垂:又稱上瞼下垂。由於上瞼提肌功能不全或消失,或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起,使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與後天性、真性與假性等不同類型。
可為先天性活或獲得性。
①先天性:主要由於動眼神經核或提上瞼肌發育不良,為常染色體顯性遺傳。
②獲得性:因動眼神經麻痹、提上瞼肌損傷、交感神經疾病、重症肌無力及機械性開瞼運動障礙,如上瞼的炎性腫脹或新生物。
眼瞼腫脹且呈淡綠色:綠色瘤,通常多在眶緣摸到質地堅硬的腫塊,眼瞼腫脹且呈淡綠色,腫塊發展異常迅速,短期內可填滿眼眶,裡面累及鼻竇及顱腦。耳前及頜下淋巴結常有腫大。腫塊皮膚表面也有綠色的色素沉著。病程後期累及全部重要臟器及四肢骨骼;晚期常因貧血感染衰竭而死亡。
緩解方法
1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,改善養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。
2.注意鍛鍊身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒菸戒酒。
3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。