病因
驚厥可僅由於中樞神經系統的異常放電引起,但這種異常放電可由許多原發性顱內病變(腦膜炎,腦血管意外,腦炎,顱內出血,腫瘤)引起,或繼發於全身性或代謝性(如缺血,缺氧,低血糖,低血鈣,低血鈉)疾病。新生兒驚厥的病因對診斷很重要,是進行特殊治療和估計預後的關鍵,主要病因如下:
1.圍產期窒息
圍產期嚴重窒息可引起缺氧缺血性腦病,主要見於足月兒,其臨床特點是意識障礙、張力減低和驚厥。驚厥多在生後12小時左右出現,開始為微小型發作,以後可出現強直性或多灶性陣攣性驚厥。此時常有顱壓增高,窒息更為嚴重的後果是顱內出血。
2.產傷性顱內出血
由於接生技術提高近年來已逐漸少見產傷性顱內出血。因難產或產程延長而致頭部物理性損傷使小腦幕或大腦鐮撕裂,引起大量硬腦膜下腔出血,多見於體重較大的足月兒。通常在生後12~24小時出現神經系統症狀,生後第2~3天出現限局性或多灶性陣攣型驚厥。
3.早產兒腦室周圍-腦室內出血
主要由於室管膜下胚胎生髮基質尚未退化,具有豐富毛細血管,對缺氧、酸中毒極為敏感,易出血。在一次嚴重窒息或缺氧後2~3天,臨床症狀突然惡化,神經系統症狀在數分鐘及數小時內迅速進展,表現為意識障礙、肌張力低下和呼吸節律不整,隨著前囟膨隆或緊張,很快出現強制性或多灶性陣攣性驚厥,出血量多者在1~2天內死亡。
4.感染
以化膿性腦膜炎最多見,大多為生後感染,發病在生後1周以後。臨床表現是非特異性的,驚厥在開始為微小型,以後變為強直性或多灶陣攣性。胎兒在宮內感染風疹、弓形蟲和巨細胞病毒,可引起胎兒腦炎,若胎內病變持續至出生時,則生後即可出現驚厥。不合併腦膜炎的敗血症也可引起驚厥,可能和心血管功能衰竭、血中電解質和葡萄糖代謝紊亂有關。
5.代謝異常
(1)低血糖:血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)為低血糖。常見於糖尿病母親的嬰兒、小於胎齡兒、早產兒和有缺血缺氧及其他應激的新生兒。低血糖多發生在生後3天內,常同時有原發病存在,除驚厥外尚可表現為呼吸暫停、意識遲鈍、肌張力低下和哺乳困難等。低血糖也可由於遺傳代謝病,如:果糖不耐受症、楓糖尿病等引起。
(2)低血鈣:定義為血清鈣水平<1.8mmol/L。生後3天內起病的低血鈣與低出生體重、窒息、母親糖尿病等有關。生後1~2周發病的低血鈣通常不伴有其他疾病,可能由於母親維生素D不足、新生兒腎臟和甲狀旁腺功能不完善以及牛奶餵養所引起的。
(3)低血鎂:常與低血鈣同時存在,也可單獨發生。低血鈣嬰兒用足量鈣劑治療後驚厥仍持續存在時應考慮低血鎂。
(4)高鈉或低鈉血症:高鈉血症常因鈉的過度負荷或脫水引起,低鈉血症通常由於窒息、顱內出血或腦膜炎引起抗利尿激素分泌過多所致。
(5)先天性代謝紊亂:為少見的遺傳代謝病,包括楓糖尿病、苯丙酮尿症、尿素循環障礙等。
(6)維生素B6依賴症:為遺傳性犬尿氨酸酶缺乏,其維生素B6需要量為正常嬰兒的5~10倍。
6.其他原因
撤藥綜合徵、核黃疸、中樞神經系統畸形、色素失禁症等均可在新生兒期出現驚厥。
臨床表現
新生兒驚厥常見的是局灶性的,可能難以辨認。遊走性陣攣性肢體抽動、交替性半側肢體驚厥或原發性大腦皮質下驚厥(呼吸驟停、咀嚼運動、持續性眼偏斜、肌張力發作性改變)都是常見的。很少有癲癇大發作。
陣攣性肌肉活動伴肌張力增高和煩躁不安必須與真性驚厥相區別,煩躁不安只有在刺激後才會產生陣攣,握住肢體不動可制止陣攣。而驚厥是自發產生的,握住肢體時仍感覺到肢體的抖動。
檢查
1.體檢
全面的體格檢查是十分重要的,驚厥類型、頭圍大小、肌張力變化、黃疸程度、顱內壓增高征等均有助於診斷。
2.輔助檢查
(1)血糖、電解質測定血糖、電解質異常提示,相應的代謝異常如低血糖、低血鈣、低血鎂、低血鈉、高血鈉等。
(2)色氨酸負荷試驗口服50~100mg/kg色氨酸液,新生兒尿中出現大量的黃嘌呤酸,可診斷為維生素B6缺乏病或依賴病。
(3)血液檢查血紅蛋白、血小板、紅細胞壓積下降,凝血酶原時間延長,腦脊液呈血性,鏡檢見紅細胞提示有顱內出血的可能。
(4)外周血外周血白細胞總數增加、C反應蛋白陽性、IgM含量增加,血沉加快等提示感染。
(5)腦脊液檢查對診斷顱內感染、顱內出血有幫助。
(6)顱骨X線檢查可見顱骨骨折、畸形、先天性感染的鈣化點,頭顱透照,可協助診斷硬腦膜下血腫及腦積水。
(7)腦電圖(EEG)判定腦部病變的嚴重性及性質。新生兒EEG異常有以下特點:①雙側同步棘慢波少見,驚厥放電傾向局限於一側腦半球,好發於枕部及中央區,有時兩半球同時放電。②陣發性放電可見於無臨床驚厥者,有臨床驚厥者EEG有時可正常,故EEG正常不能排除驚厥診斷。③圍生期缺氧或產傷所致驚厥,生後1周內EEG診斷價值最大,此後即使發生為嚴重神經系統後遺症,EEG也可變為正常。
(8)頭部CT及顱腦超音波對判定腦部病變的部位及性質有一定意義。
診斷
通過病史、查體及輔助檢查協助診斷。
鑑別新生兒尤其是早產兒是否驚厥有時很難,任何奇異的一過性現象或細微的抽動反覆性、周期性出現,尤其伴有眼球上翻或活動異常,又有驚厥的原因時應考慮是驚厥發作。
鑑別診斷
1.新生兒驚跳
為幅度較大、頻率較高、有節奏的肢體抖動或陣攣樣動作,將肢體被動屈曲或變換體位可以消除,不伴眼球運動或口頰運動。常見於正常新生兒由睡眠轉為清醒時受到外界刺激時或飢餓時。而驚厥為無節奏抽動,幅度大小不一,不受刺激或屈曲肢體影響,按壓抽動的肢體試圖制止發作,仍感到肌肉收縮,常伴有異常眼、口頰運動。
2.快速眼運動睡眠相
有眼部顫動、短暫呼吸暫停、有節奏咀動、面部怪相微笑、身體扭動等。但清醒後即消失。
併發症
新生兒驚厥容易發生窒息、腦缺氧等併發症,應該密切注意新生兒的護理和預防保健。
治療
首先是針對原發病變,其次是治療驚厥。病因治療比抗驚厥治療更重要。患兒應維持正常的通氣、換氣功能。
如果血糖低應給予10%葡萄糖靜注,如果有低血鈣,給予10%葡萄糖酸鈣,同時監測心率。如果有低血鎂給予50%硫酸鎂肌注。
抗驚厥藥物最常用苯巴比妥。
預後
新生兒驚厥的長期預後與病因直接有關。