新生兒層狀表皮剝脫綜合徵

概述

本病徵是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮症為其特徵。患者多為早產兒及低體重兒。典型皮損症狀於出生數小時或數天后逐漸出現，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑膠薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天后逐漸乾燥和大片脫落，可反覆發作。治療目的是改善皮膚乾燥狀態，保護新生嫩皮，預防併發症，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴重併發症者預後良好。

疾病名稱

新生兒層狀表皮剝脫綜合徵

英文名稱

a1ligator baby syndrome

別名

collodion baby；鱷皮嬰兒綜合症；小兒Carini綜合徵；小兒Hebra脂溢性魚鱗病；小兒Seeligman綜合徵；小兒層狀魚鱗癬綜合徵；小兒非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病；小兒火棉膠嬰兒；小兒先天性魚鱗病樣紅皮病；鱷皮嬰兒綜合徵

分類

兒科 > 皮膚疾病

ICD號

Q80.3

流行病學

鱷皮嬰兒是一種罕見的遺傳病，根據資料分析，新生兒魚鱗病的發病情況，占同期出生人數的0.37‰，鱷皮嬰兒包膜型是新生兒魚鱗病中較多見的類型，鱷皮嬰兒尋常型發病較少。

1841年由Seeligman最早描述鱷皮嬰兒，1892年Hallopeau、1895年Carini等報導病例並首先稱之為火棉膠嬰兒，描述此種嬰兒出生時即有的皮膚臨床表現。其同義名尚有Hebra脂溢性魚鱗病、非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病等，但都不夠確切。能查到的統計資料是在1968年Lentz等曾收集文獻有103例報導，並做詳細描述。近年有些學者認為本病徵系板層狀魚鱗病的一型，可能不是獨立性疾病。因此，對此病應有明確的認識，以免誤診。

病因

新生兒層狀表皮剝脫綜合徵征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。

發病機制

紅皮症是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。關於該病的起因機制，多數認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。Bowen則認為它是一種持久的表皮層，類似於某些哺乳動物。