新生兒出血症即新生兒維生素K缺乏性出血症，是新生兒較常見的出血性疾病。以往也稱為新生兒自然出血，其發病是由於體內維生素K缺乏，導致維生素K依賴的凝血因子包括第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性低下而導致的出血性疾病。
基本介紹
發病原因,臨床表現,診斷鑑別,輔助檢查,鑑別診斷,疾病治療,疾病預防,
發病原因
本病主要是因為維生素K缺乏所致。維生素K缺乏的原因有：
（1）由於孕母體內維生素K不易通過胎盤，故血中維生素K水平和肝內儲存都較低。
（2）由於母乳中維生素K含量很少，遠低於配方奶餵養兒，因此母乳餵養兒容易發生維生素K缺乏。
（3）維生素K的合成需要腸道細菌的參與，新生兒剛出生時腸道細菌很少，因此容易發生維生素K缺乏。
（4）慢性腹瀉或因為其他疾病口服抗生素的新生兒由於腸道正常菌群減少而導致維生素K合成不足。
（5）新生兒有肝膽疾病時影響維生素K的吸收。
（6）母親產前用過苯妥英鈉、苯巴比妥、雙香豆素、利福平、異煙肼等可影響維生素K代謝。
維生素K缺乏後，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ不能羧化，不能羧化的上述凝血因子不具有凝血的生物活性，因此導致出血。
臨床表現
本病分為早髮型、經典型和遲髮型三型，遲髮型也叫晚髮型。下面分別加以介紹。
1．早髮型：出血常常發生在出生24小時之內，出血可輕可重，輕者僅僅表現為皮膚少量出血點、臍帶殘端滲血、頭顱血腫，而嚴重者可有大量胃腸道出血，表現為嘔血、黑便或大便中有鮮血；還可有嚴重的顱內出血、胸腔或腹腔出血。其發生與母親分娩前用過影響維生素K代謝的藥物有關。但是嚴重的新生兒出血臨床罕見。
2．經典型：出血發生在生後1~7天，多數在生後第2~3天發病。可表現為臍帶殘端滲血、胃腸道出血。胃腸道出血時表現為嘔血或者大便中帶血；也可以有皮膚受壓處、穿刺部位的出血、陰道出血、鼻出血和肺出血。多數患兒出血不多，可自行停止。但是也有少數患兒出血嚴重，可有皮膚大片瘀斑和血腫，胃腸道或臍殘端大量出血 、腎上腺皮質出血而引起休克。顱內出血多發生在早產兒，嚴重者導致死亡，存活者可以遺留腦積水等後遺症。本型的發生與單純母乳餵養、腸道菌群紊亂、肝臟發育不全導致維生素K合成不足有關。
3．遲髮型：（晚髮型）是指發生在出生8天后的新生兒出血。多發生在生後2周至2個月，多以突發顱內出血為主要表現，顱內出血可以是硬膜下出血、蛛網膜下腔出血、硬膜外出血，臨床上表現為驚厥，俗稱抽風，伴有嘔吐、前囟門隆起等顱內壓增高的症狀，還可伴有其他部位出血，例如皮膚、注射部位、胃腸道和黏膜下出血。顱內出血量常常較大，壓迫周圍神經導致腦細胞壞死或導致腦積水。出血嚴重者常常導致死亡，存活者也常常留下神經系統後遺症。例如發育落後、運動功能障礙、腦癱和癲癇等，給家庭和社會造成很大的負擔。這種病人主要發生在單純母乳餵養並且出生後沒有補充過維生素K的嬰兒。也可以繼發於有肝膽疾病、慢性腹瀉和長期套用抗生素的嬰兒。
診斷鑑別
醫生在判斷患兒出血是否是維生素K缺乏引起時，常根據嬰兒餵養情況、臨床表現，加上必要的化驗檢查做出診斷。
輔助檢查
需要做的主要檢查包括凝血功能檢測，包括凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、白陶土部分凝血活酶時間（KPTT）、凝血酶時間（TT）等，還可以測定纖維蛋白原、血小板。如果存在維生素K缺乏，則維生素K依賴因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）活性下降，PT、APTT、KPTT延長，但是TT、纖維蛋白原、血小板計數正常。此外有條件的醫院還可以通過測定維生素K缺乏誘導蛋白、維生素K水平來明確診斷。
鑑別診斷
新生兒出現嘔血後也不一定都是因為維生素K缺乏，也可以是咽下綜合徵的表現，主要鑑別點是咽下綜合徵患兒吐出來的血是吞入的母血，可做Apt試驗確定是否為母血。此外消化道出血也可見於應激性潰瘍，多發生在新生兒窒息、感染、腸穿孔、壞死性小腸結腸炎等。先天性血小板減少性紫癜患兒出血同時伴有血小板減少；瀰漫性血管內凝血時除了PT和TT延長外，纖維蛋白原及血小板也減少。因此要注意和維生素K缺乏的出血鑑別。
疾病治療
對於已經發生出血的患兒要立即肌肉注射維生素K1 1~2mg，可以使出血很快停止。出血嚴重合併休克者可以立即輸血或血漿以提高血中的凝血因子水平，糾正低血壓和貧血。還可以同時用凝血酶原複合物加快止血。如果出血發生在消化道，應該立即禁食，同時靜脈補充營養直至出血停止。
疾病預防
既然新生兒出血症可以引起嚴重的不良後果，那么如何避免本病的發生呢？其實本病的預防並不難，新生兒需要在出生時和生後3個月內補充維生素K1，這樣就可以完全杜絕發生新生兒出血症。具體給藥方法是在出生時肌肉注射維生素K1 1mg或者口服維生素K1 2mg一次，然後每隔10天同樣劑量口服一次直至3個月。如果是純母乳餵養的嬰兒建議乳母口服維生素K1（5mg/天）以增加乳汁中維生素K1含量。也有研究在分娩前給予孕婦口服維生素K1可以提高臍血中維生素K1的水平，可以預防新生兒維生素K1缺乏。
