成纖維細胞性風濕

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概述

成纖維細胞性風濕病首先由Chaouat等於1980年報導。

描述

成纖維細胞性風濕病首先由Chaouat等於1980年報導。

生理變化

組織病理:結節損害特點為幼稚結締組織,有大量成纖維細胞聚集成束狀或成堆狀;毛細血管稍擴張;無炎性浸潤,淺層彈力網消失;手指皮膚病理改變無特異性。滑膜活檢可見有很多新生血管圍繞成纖維細胞及膠原纖維。直接免疫螢光,表真皮連線處及其下方有IgA沉積,也可有IgM和C3。電鏡檢查特點為幼稚原纖維,成纖維細胞增生,彈力網消失。

症狀體徵

患者可在咽峽炎過程中突然發生多關節疼痛。數天后,手指水腫發紅,多汗,緊繃,影響彎曲,並在手指、手背、耳部等處出現丘疹,後為結節,直徑約2~3mm,硬而不痛,指兩側有的結節可呈線狀排列。約數周后水腫消失,局部變硬,手掌韌帶攣縮,各手指屈曲日趨明顯,關節疼痛,使活動度降低,但炎性症狀不明顯。

診斷檢查

實驗室檢查:血沉增快,抗“O”可高達1∶800,尿羥脯氨酸增高(正常值114~330 μmol/24 h)。根據臨床和組織學特點可以明確診斷並排除硬皮病。

治療方案

尚無滿意療法,經數年在喪失大部分手功能後可漸趨穩定

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