成人室間隔缺損

症狀

缺損小、分流量小的成人室間隔缺損病人可無症狀，生長發育不受影響。缺損大的成人室間隔缺損患者可有發育不良、勞累後心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症狀。後期可有心力衰竭。當肺動肺壓顯著增高而有右至左分流時可有發紺。成人室間隔缺損患者易於發生感染性心內膜炎，個別病人伴有心臟傳導阻滯。

成人室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動脈瓣下，常合併有主動脈瓣關閉不全，此型少見約占5%；II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右；III型為房室通道型；IV型為肌型缺損，後兩型均較少見。

肺動脈高壓是先天性室間隔缺損常見的合併症之一，肺動脈高壓嚴重時手術風險大，病死率較高，完善的圍術期處理亦是防止成人室間隔缺損肺動脈高壓危害的關鍵。

成人室間隔缺損患者如沒有其他不適症狀，建議儘早手術治療。對治療單純成人室間隔缺損有4種手術方案：心外常規開胸術、右腋下小切口手術、胸腔鏡手術及心內科介入封堵術。可根據缺損大小、部位、年齡及成人室間隔缺損患者的自身情況來定最佳的成人室間隔缺損治療方案。

成人室間隔缺損應先評估室間隔缺損合併肺動脈高壓的手術可行性，根據檢查結果選擇使用合適外科手術治療。成人室間隔缺損，手術治療後應加強術後隨訪，以保障成人室間隔缺損手術治療效果。

成人室間隔缺損心導管檢查

一、評估室間隔缺損合併肺動脈高壓（PAH）成人患者手術可行性的心導管檢查，應在本地區成人先天性心臟病（ACHD）中心與相關專家合作進行（Ⅰ類建議，證據級別：C,簡稱Ⅰ/C）。

二、在無創檢查結果不確定且治療需要更多信息的情況下，室間隔缺損成人患者接受心導管檢查是有效的。檢查應收集下列數據

1.缺損處分流量（Ⅱa/B）；

2.測定疑似PAH患者的肺動脈壓力及阻力，並用各種血管擴張劑來測定PAH的可逆性（Ⅱa/B）；

3.評估其他心臟病變，如主動脈瓣反流及雙腔右心室（Ⅱa/C）；

4.在外科手術前確定是否存在多發性室間隔缺損（Ⅱa/C）；

5.有冠脈疾病風險的患者應接受冠脈造影（Ⅱa/C）；

6.應了解VSD解剖情況，尤其是在擬套用封堵裝置前（Ⅱa/C）。

成人室間隔缺損手術閉合室間隔缺損

一、受過培訓的外科醫師及先天性心臟病專家可進行室間隔缺損閉合手術（Ⅰ/C）。

二、對於肺循環與體循環血流比值（Qp/Qs）≥2.0,且臨床檢查證實存在左室容量超負荷的患者，應予以閉合VSD（Ⅰ/B）。

三、有感染性心內膜炎病史的患者可接受VSD閉合手術（Ⅰ/C）。

四、對於肺動脈壓低於全身血壓的2/3、肺血管阻力小於全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在單純左向右分流的患者，可予以閉合VSD（Ⅱa/B）。