急性未分化細胞白血病起源於造血幹細胞，是未分化造血細胞克隆擴增和成熟停滯，白血病細胞既缺乏形態學分化特徵和細胞化學反應特點，又缺乏淋巴系細胞和髓系細胞免疫表型標記的特殊類型白血病，曾被稱為幹細胞白血病、不能分類白血病等。此類型白血病非常罕見。
基本介紹
- 就診科室：血液病科
- 常見病因：與電離輻射、化學因素、遺傳因素等因素有關。
- 常見症狀：貧血、發熱、局部淋巴結腫大及出血。
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,護理,
病因
本病病因與其他急性白血病病因相似，與電離輻射、化學因素、遺傳因素等因素有關。
1.電離輻射
X射線、γ射線等電離輻射都有致白血病作用，日本廣島、長崎核子彈爆炸後倖存者，接受放療的強直性脊柱炎患者，白血病發病率明顯增高。
2.化學因素
職業性接觸苯和含有苯的有機溶劑，接受烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑以及其他細胞毒藥物的患者發生白血病的危險性顯著增高。
3.遺傳因素
急性髓系白血病患者的同胞，某些先天性疾病如唐氏綜合徵，范科尼貧血等，白血病發生率比正常人明顯升高。
1.電離輻射
X射線、γ射線等電離輻射都有致白血病作用，日本廣島、長崎核子彈爆炸後倖存者，接受放療的強直性脊柱炎患者，白血病發病率明顯增高。
2.化學因素
職業性接觸苯和含有苯的有機溶劑，接受烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑以及其他細胞毒藥物的患者發生白血病的危險性顯著增高。
3.遺傳因素
急性髓系白血病患者的同胞，某些先天性疾病如唐氏綜合徵，范科尼貧血等，白血病發生率比正常人明顯升高。
臨床表現
與一般急性白血病相同，約有半數發病較急，半數發病比較緩慢。最初的症狀
常為貧血、發熱及局部淋巴結腫大及其有關症狀。
1.貧血
最常見的症狀，發病伊始即可有不同程度的貧血。一般血紅蛋白下降至110g/L以下，表現為頭暈、頭痛、心悸、耳鳴、胸悶、聽力及視力減退，以頭暈及頭痛為多見。
2.發熱
發熱是最常見症狀之一，熱型不一，熱度不等，常見感染部位有咽部、上呼吸
道、肺部、腸道以及尿路為多見。
3.出血
在病程中，多數病例有不同程度的出血症狀。表現為瘀點、瘀斑、牙齦出血、月經過多等，顱內出血可致命。
常為貧血、發熱及局部淋巴結腫大及其有關症狀。
1.貧血
最常見的症狀，發病伊始即可有不同程度的貧血。一般血紅蛋白下降至110g/L以下，表現為頭暈、頭痛、心悸、耳鳴、胸悶、聽力及視力減退，以頭暈及頭痛為多見。
2.發熱
發熱是最常見症狀之一，熱型不一，熱度不等，常見感染部位有咽部、上呼吸
道、肺部、腸道以及尿路為多見。
3.出血
在病程中，多數病例有不同程度的出血症狀。表現為瘀點、瘀斑、牙齦出血、月經過多等，顱內出血可致命。
檢查
1.血常規
大部分患者血白細胞計數升高。伴有血紅蛋白下降，血小板減少。
2. 骨髓塗片細胞學檢查
骨髓增生多明顯活躍或極度活躍。原始細胞≥20%，缺乏可識別的形態學分化特徵。
3.細胞化學染色
過氧化物酶（POX）、糖原反應（PAS）、非特異性酯酶(NAE)均呈陰性反應。
4.免疫表型
原始細胞免疫表型特點為缺乏系別特異性標記表達。一般不表達T細胞標記cCD3和髓系標記MPO，也不表達B細胞標記例如cCD22、cCD79a、無CD19強表達。缺乏其他系別如巨核細胞或漿細胞樣樹突細胞的特異性特徵。原始細胞通常表達HLA-DR、CD34、CD38、CD7等，末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)陰性或陽性。
5.細胞遺傳學和分子生物學檢查
有限的文獻報導該類型白血病存在BAALC、ERG和MN1基因突變，但沒有髓系或淋巴系白血病常見的遺傳性異常，例如FLT3、WT1基因突變、MLL基因重排等。
大部分患者血白細胞計數升高。伴有血紅蛋白下降，血小板減少。
2. 骨髓塗片細胞學檢查
骨髓增生多明顯活躍或極度活躍。原始細胞≥20%，缺乏可識別的形態學分化特徵。
3.細胞化學染色
過氧化物酶（POX）、糖原反應（PAS）、非特異性酯酶(NAE)均呈陰性反應。
4.免疫表型
原始細胞免疫表型特點為缺乏系別特異性標記表達。一般不表達T細胞標記cCD3和髓系標記MPO，也不表達B細胞標記例如cCD22、cCD79a、無CD19強表達。缺乏其他系別如巨核細胞或漿細胞樣樹突細胞的特異性特徵。原始細胞通常表達HLA-DR、CD34、CD38、CD7等，末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)陰性或陽性。
5.細胞遺傳學和分子生物學檢查
有限的文獻報導該類型白血病存在BAALC、ERG和MN1基因突變，但沒有髓系或淋巴系白血病常見的遺傳性異常，例如FLT3、WT1基因突變、MLL基因重排等。
診斷
1.原始細胞≥20%，細胞缺乏形態學分化特徵。
2.原始細胞不表達cCD3，MPO,cCD22，CD79a，無CD19強表達，也缺乏其他系別如巨核細胞或漿細胞樣樹突細胞的特異性特徵。原始細胞常表達HLA-DR、CD34和或CD38，TdT可陽性。
2.原始細胞不表達cCD3，MPO,cCD22，CD79a，無CD19強表達，也缺乏其他系別如巨核細胞或漿細胞樣樹突細胞的特異性特徵。原始細胞常表達HLA-DR、CD34和或CD38，TdT可陽性。
治療
治療有兩種模式，其一為化學藥物常規化療為中心的綜合治療；其二為常規誘導化療緩解後進行造血幹細胞移植治療。
1.化療
有文獻報導採用急性淋巴細胞白血病的誘導方案治療該類型白血病，部分患者可達到完全緩解。
2.造血幹細胞移植
該類型白血病復發率高，預後差，如果有合適的供者，建議早期進行異基因造血幹細胞移植。
3.支持治療
實行保護性隔離，減少被感染機會；積極有效地控制感染；保護重要臟器功能；對重症貧血及大出血時可酌情輸注紅細胞及血小板。
1.化療
有文獻報導採用急性淋巴細胞白血病的誘導方案治療該類型白血病，部分患者可達到完全緩解。
2.造血幹細胞移植
該類型白血病復發率高，預後差，如果有合適的供者，建議早期進行異基因造血幹細胞移植。
3.支持治療
實行保護性隔離，減少被感染機會；積極有效地控制感染；保護重要臟器功能；對重症貧血及大出血時可酌情輸注紅細胞及血小板。
預後
生存期短，預後差。
護理
1. 心理護理
做好解釋工作，減少患者的焦慮、恐懼思想，使患者有安全感及信任感。
2.保護性隔離
定期房間消毒，謝絕探視，避免交叉感染。
3.基礎護理
保持皮膚、口腔清潔，防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。
4.飲食護理
飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素，易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多食蔬菜、水果，以保持排便通暢。
5.消化道反應防護
化療期間給患者提供安靜、舒適的環境，避免不良刺激。以半流質食物為主，避免產氣、辛辣和高脂食物，進食前後保證休息。嘔吐時給予及時處理，保持口腔清潔。
8.肝腎功能損害的防護
部分化療藥物對肝腎功能有損害作用，用藥期間應觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量，鼓勵患者多飲水。
做好解釋工作，減少患者的焦慮、恐懼思想，使患者有安全感及信任感。
2.保護性隔離
定期房間消毒，謝絕探視，避免交叉感染。
3.基礎護理
保持皮膚、口腔清潔，防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。
4.飲食護理
飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素，易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多食蔬菜、水果，以保持排便通暢。
5.消化道反應防護
化療期間給患者提供安靜、舒適的環境，避免不良刺激。以半流質食物為主，避免產氣、辛辣和高脂食物，進食前後保證休息。嘔吐時給予及時處理，保持口腔清潔。
8.肝腎功能損害的防護
部分化療藥物對肝腎功能有損害作用，用藥期間應觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量，鼓勵患者多飲水。
