急性間質性肺炎(AIP)，或Hamman-Rich綜合徵,通常發生於以往身體健康者.男女受累比例相等，大多數病人大於40歲(平均年齡50歲；範圍為7~83歲)。AIP類似於成人呼吸窘迫綜合徵(ARDS)的表現，且可定為它的一個亞型(參見第67節)。
基本介紹
- 中醫學名：急性問質性肺炎
- 所屬科室：內科 - 消化內科
- 發病部位：肺部
- 多發群體：平均年齡50歲的人
解釋,治療,
解釋
急性間質性肺炎
為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷.
AIP的病理改變為機化性瀰漫性肺泡損害,一種對多種造成肺損傷病因的非特異性反應.主要特點是非特異性及具有特徵性的短暫分期,包括急性,機化和恢復等期,每一期有不同的組織學表現.由於活檢常在臨床病程的較晚階段,故很少見到急性滲出階段改變.機化階段的特徵包括因間質水腫引起的肺泡間隔顯著增厚,炎症細胞浸潤,間質和氣腔內成纖維細胞增生,Ⅱ型細胞肥大,相鄰肺泡間隔塌陷和融合,沿肺泡間隔分布的局部區域的透明膜(在急性期最為明顯),以及小動脈內血栓.
儘管在臨床表現前7~14天常有前驅性病變,本病起病通常急驟,最為常見的症狀為發熱,咳嗽和呼吸困難.
常規實驗室檢查無特異性且常無幫助.X線表現類似於ARDS.胸部X線可見瀰漫性兩肺氣腔陰影.CT掃描示兩肺斑片狀對稱性分布的毛玻璃樣陰影,有時為雙側性氣腔實變.分布以胸膜下為主.可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變,大多數病人有中度至重度的低氧血症且發生呼吸衰竭.
當病人有特發性ARDS臨床綜合徵以及剖胸或胸腔鏡活檢,病理上證實有機化性瀰漫性肺泡損害時,可診斷AIP.
死亡率>60%；大多數病人出現臨床表現後6個月內死亡(參見第294節).痊癒患者通常不會復發,肺功能絕大多數或完全恢復.尚不清楚皮質激素治療是否對AIP有效,主要的治療為支持治療,常需機械通氣.
治療
間質性肺炎的治療
一般的認為間質性肺炎（IIP）又稱肺纖維化（IPE）、纖維性肺泡炎（CFA）。本病在國內外還會有其他病名,但是這些病名都是一個系列的性質相同的病,只是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已。本病是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質性疾病。其中有少數患者的發病可能與病毒等微生物的感染、有機粉塵的吸入、有害氣體的刺激有關。間質性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎症為主，在中期為瀰漫性間質肺纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高解析度CT(HRCT)檢查時可發現在兩側肺野尤其是下肺野，呈現出密集細小的網織狀結節，此結節較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶(格線影、蜂窩肺),磨玻璃樣改變不明顯,單純磨玻璃樣改變者容易恢復。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮間質纖維化。本病的最大特點是：起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的\"絕症\"。一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了間質性肺炎，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，乾咳。此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重後出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在並發肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。另有一种放射性肺纖維化病。是因為對胸部腫瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它惡性腫瘤，進行放射治療後，在放射野內的正常肺組織發生放射性損害，形成了廣泛的肺纖維化。臨床上常見到刺激性乾咳、氣急和胸疼，時有發燒。病情重者其乾咳持續存在，氣急明顯，活動後增劇。免疫功能下降嚴重，且易發生呼吸道感染，甚則並發右心衰竭。還有塵肺病，是因為吸入無機粉塵而引起的瀰漫性肺纖維化。以石棉肺為主。患者都有長期的職業接觸史。近年來國內外專家們發現,間質性肺炎的肺纖維化過程在以前總認為是由慢性炎症過程引起，於是治療重點放在了套用激素和免疫抑制劑的抗炎治療上，但是經過大量的研究表明了這些治療很少或者根本不起作用，反而可能帶來一些付面影響。因此把研究治療的重點放在了抑制成纖維細胞的增生和膠原的沉積上。進而對細胞因子、氧化劑和肺泡上皮的認識正在深入，以求尋找到確切的治療方法和藥物。一般的認為，只有20%的患者適合用激素來治療，來控制急性症狀。但激素治療不適合年齡大於70歲的，極度肥胖的，伴隨心臟病、糖尿病和骨質疏鬆的患者。
4S清肺平喘療法由軍事醫學科學研究院、國際科學研究院等多位專家歷經30多年聯合研發形成的一套全方位、多立體的綜合治療體系。療法包括清肺淨肺、PI活肺治療、植物神經綜合平衡和軍科細胞免疫技術四大步驟，其中軍科細胞免疫技術是多位專家在2008年諾貝爾醫學獎DC細胞技術基礎上獨創的治療手段，它直擊哮喘病的發病根源——炎症細胞，利用特定的靶向免疫激活技術抑制和清除哮喘發病根源，真真正正防止哮喘反覆發作。
