心包間皮瘤（Pericardial mesothelioma）是一種發病率很低的原發性心包惡性腫瘤，不同於發生於房室結的間皮瘤，後者為良性。各年齡均可罹患本病，但多見於30～50歲，男女發病數之比為2∶1。臨床表現類似於急性心包炎，如胸骨後疼痛、呼吸困難、端坐呼吸等，此類症狀表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時，則可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症狀外，也可有發熱、不適、體重減輕等全身表現。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 多發群體：30～50歲男性
- 常見發病部位：心包
- 常見病因：與石棉、治療性放射線有關
- 常見症狀：早期無症狀，或心悸、胸痛、咳嗽；後期可出現心包填塞、心包縮窄、上腔靜脈梗阻、心律失常等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
流行病學調查證實，心包惡性間皮瘤的病因與石棉有一定的關係，或受臨床治療性放射線影響，也可繼發於慢性炎症和陳舊性瘢痕，但其確切的發生機制還不明確。鑒於其病因與石棉玻璃纖維等暴露有關，故而又常將其歸屬於石棉沉著病範疇，並確定為職業病，但此種因果關係並非存在於所有病例。
臨床表現
原發性心包惡性間皮瘤的臨床表現無特異性，各年齡均可罹患本病，早期可無症狀，或僅出現心悸、胸痛、咳嗽；後期由於腫瘤侵襲或壓迫心肌、大血管和縱隔淋巴結等，可出現心包填塞、心包縮窄、上腔靜脈梗阻、心律失常等，易與結核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆，臨床誤診率高。除局部症狀外，也可有發熱不適、體重減輕等全身表現；體檢有時可聞及心包摩擦音，還可有奇脈頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等心包填塞體徵；心包積液早期可為漿液性，後期多為血性。
檢查
心包穿刺液中可找到腫瘤細胞，這對疾病的診斷有所幫助。
胸部X線可見心臟陰影增大，各弧弓界限不清，形態發生改變；部分患者可見心臟局部不規則的突出或結節。
免疫組化技術在惡性間皮瘤與轉移性腺癌鑑別診斷中起重要作用。
診斷
1.心包間皮瘤因無特異性的臨床表現，診斷頗為困難，下列情況提示心包間皮瘤的可能
（1）原因不明的心衰，特別是表現為右心充血性心衰時。
（2）難以解釋的胸痛、乏力，惡病質。
（3）反覆出現大量心包積液，特別是血性心包積液。
（4）X線檢查見心影增大、形態異常，如局部不規則突出或結節。
2.Anderson等（1974）訂出原發性心包間皮瘤的診斷標準
（1）腫瘤必須位於心包膜上。
（2）僅轉移至淋巴結。
（3）沒有其他原發腫瘤病灶。
雖然心包積液查找腫瘤細胞、X線檢查、超聲心動圖、磁共振及CT檢查等對此病的診斷有幫助，但最終確診仍需依靠心包穿刺活檢或術後病理檢查。
治療
一旦高度懷疑此病，應早期手術探查，根據病變特點選擇手術方式。局限型常採用手術切除腫瘤後輔以放/化療等綜合性治療；瀰漫型完全包裹心臟不適手術者，可行開窗引流後心包腔內灌注化療來緩解症狀，減輕痛苦，儘量延長患者的存活時間。
儘管目前在原發性心包惡性間皮瘤的診斷方面有不少新進展，但總體療效不佳。且因心包部位特殊，多數患者死於心包填塞、心力衰竭或附近臟器侵犯轉移。
