庫興氏綜合症（庫欣(柯興)綜合症）是一種由於垂體或腎上腺病變導致腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致的疾病。
臨床表現大多以肥胖起病，有滿月臉，向心性肥胖。下腹部及大腿內側等處有紫紋。面容呈多血質，女性月經失調或閉經，男性性慾減退。可伴有高血壓、低血鉀。部分異位ACTH綜合徵有重度柯興病者可有皮膚色素沉著。
基本介紹
- 中文名：庫興氏綜合症
- 外文名：excess of cortisol
- 別稱：庫欣(柯興)綜合症
- 定義：分泌過量的糖皮質激素所致的疾病
概述,病因,
概述
皮質醇增多症(excess of cortisol)又稱庫興氏綜合徵(cushing′s syndrome)，是由於各種原因引起的腎上腺糖皮質激素慢性分泌過多，表現為肥胖伴有高血壓等一系列症狀。
病因
小兒皮質醇增多症較為少見。其原因有腎上腺皮質腫瘤、增生或垂體及下丘腦功能紊亂，分泌ACTH過多引起。偶有異位腫瘤分泌ACTH所致者稱為異位ACTH分泌綜合徵，小兒較成人少見。嬰兒病例多數為腎上腺皮質的功能性腫瘤，其中大部分是惡性皮質癌，僅少數為良性腺瘤。8歲以後約半數是由垂體ACTH腺瘤或微腺瘤引起雙側結節性腎上腺皮質增生。皮質腫瘤常是混合性的皮質激素增多(hypercorticism)不僅皮質醇分泌增多，同時醛固酮、腎上腺雄酮和雌醇亦增多。小兒的腎上腺皮質腫瘤50%以上發生於3歲以前，85%見於7歲以前。
雙側腎上腺皮質增生者都伴有垂體ACTH分泌增多，原因可能為：①垂體嫌色細胞腺瘤(單個或多發的小腫瘤)。②垂體分泌ACTH增多，失去其正常的晝夜節律，一直都處於分泌較高的水平，並且不能為小劑量地塞米松(2mg/d)抑制，大劑量地塞米松(8mg/d)亦不能完全抑制。③下丘腦功能障礙。下丘腦CRF的分泌受神經介質的調節，血清素(5-羥色胺 ......
