幼年黑素瘤

基本概述

幼年黑素瘤（juvenile melanoma）又稱良性幼年黑素瘤（benign juvenile melanoma）、Spitz痣、梭形與上皮樣細胞痣（spindle and epithelioid nevus）。兒童面部發生單個紅或淡紅色結節應考慮此病。為複合痣的異型，好發於面部，損害為單個堅實結節，持續多年後常發展為皮內痣。

疾病檢查

組織病理：多數為複合痣，也可為皮內痣和交界痣。痣細胞有兩型，梭形痣細胞和上皮樣痣細胞，常以一種痣細胞為主。梭形痣細胞呈長梭形，胞質成原纖維狀，核呈橢圓形或圓形，核仁較大，界限清楚，偶有雙核或多核，有時核大深染，可見多少不等的正常核分裂象，排列成束，疏鬆，或呈渦紋狀，常與表皮垂直。上皮樣痣細胞大而呈多邊形，胞質豐富，質地均勻或細顆粒狀，核大深染，核絲分裂象少見。痣細胞大都排列成巢，巢的大小和形狀較為一致，組織切片上常可見人工裂隙，具有黑素細胞痣的成熟現象。真皮乳頭上方表皮基底細胞層內出現類似膠樣小體的較大的紅色小體，稱為Kamino小體，對PAS反應可呈陽性。　　表皮多增生，真皮上部水腫，毛細血管擴張，有明顯炎症細胞浸潤，主要為淋巴細胞和組織細胞，呈片狀分布。

Spitz痣有時可瀰漫纖維化，稱為纖維組織增生性Spitz痣。

臨床診斷

⒈為複合痣的異型，較少見，通常見於兒童，約15%見於青少年和成人，無性別差異。　　⒉好發於面部，尤其是頰部、耳部和四肢，其他部位亦可發生。

⒊損害為單個堅實結節，呈淡紅色、紅色或棕紅褐色。開始生長較快，一般直徑為數毫米，以後可達1～2cm，頂圓，表面光滑、無毛，或略呈疣狀或乳頭狀，高出皮面。輕微外傷可引起出血和結痂，但很少破潰。

⒋持續多年後常發展為皮內痣。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

易混淆疾病

與結節性惡性黑色素瘤鑑別困難。有時需依賴於多種形態特徵評價，包括臨床資料。如存在以下表現，傾向於惡性黑色素瘤診斷：①不典型核分裂象；②瘤細胞明顯向上面的表皮擴展；③單核瘤細胞核染色質過多。

治療方法

該病一般無需治療。