帕金森病（PD）又名震顫麻痹，是最常見的神經退行性疾病之一。流行病學顯示，患病率為15～328/10萬人口，>65歲人群約1%；發病率為10～21/10萬人口/年。PD病因及發病機制尚未明確，可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。PD病理改變為：中腦黑質緻密部、藍斑神經元色素脫失，黑質色素變淡及出現路易小體。PD神經生化改變為：中腦黑質緻密部、藍斑神經元脫失致上述部位及其神經末梢處多巴胺（DA）減少，（DA減少≥70%時產生PD臨床表現），而黑質紋狀體系統中與DA功能拮抗的乙醯膽鹼（ACH）作用相對亢進，DA與ACH平衡失調。
基本介紹
- 別稱：震顫麻痹
- 英文名稱：Parkinson disease，PD
- 就診科室：神經內科
- 常見症狀：運動過緩，肌強直，靜止性震顫，姿勢步態異常，認知/精神異常，睡眠障礙，自主神經功能障礙，感覺障礙
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
病因及發病機制尚未明確，可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。
臨床表現
1.運動症狀
運動過緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態異常。
2.非運動症狀
認知/精神異常、睡眠障礙、自主神經功能障礙、感覺障礙。
檢查
CT、MRI檢查可發現腦萎縮、腔隙性腦梗死等，PET和SPECT檢查可顯示多巴胺代謝異常。
診斷
診斷標準有：
UK腦庫診斷標準、中國診斷標準、日本診斷標準、歐盟診斷標準等。
英國腦庫PD診斷標準：
1.納入標準
運動遲緩（隨意運動↓，進行性言語和重複動作幅度變小），至少符合下列表現之一：①肌強直；②4～6Hz靜止性震顫；③姿勢不穩（並非由視覺、前庭功能、小腦或本體覺障礙引起）。
2.支持標準
①單側起病；②存在靜止性震顫；③進行性病程；④症狀長期不對稱，起病一側症狀最明顯；⑤L-dopa反應良好（70%～100%）；⑥L-dopa誘導的舞蹈症；⑦對L-dopa有反應持續5年或以上；⑧臨床病程10年以上。
3.排除標準
①反覆卒中史，帕金森樣症狀階梯性加重；②反覆頭部外傷史；③明確腦炎病史；④症狀出現是有鎮靜藥物治療史；⑤症狀持續緩解；⑥3年後仍表現為嚴格單側症狀；⑦核上性麻痹；⑧小腦症狀；⑨早期嚴重的自主神經功能障礙；⑩早期嚴重的痴呆、記憶、語言和行為異常；⑪Babinski征陽性；⑫CT檢查發現有小腦腫瘤或交通性腦積水；⑬大劑量L-dopa治療無反應（排除吸收不良）；⑭MPTP接觸史。
鑑別診斷
1.帕金森綜合徵
常見的病因有以下幾種：中毒、感染、藥物、腦血管病等。
2.帕金森疊加綜合徵
多系統萎縮（MSA）、進行性核上性麻痹（PSP）、皮層基底節變性（CBGD）、路易體痴呆（DLB）等。
（1）多系統萎縮（MSA）臨床表現肌強直和運動遲緩而震顫不明顯，可伴隨小腦受損征和自主神經受損征，對左旋多巴製劑反應較差。神經病理見殼核、蒼白球、尾狀核、黑質及藍斑明顯的神經細胞脫失、變性和神經膠質細胞增生，神經膠質細胞胞漿內可發現嗜銀包涵體。
（2）進行性核上性麻痹（PSP）軸性、對稱性帕金森病樣表現，早期出現姿勢不穩向後傾倒，震顫少見。特徵性的垂直性凝視麻痹，表現為眼球共同上視或下視麻痹。左旋多巴製劑治療反差應。頭部MRI可表現有“蜂鳥征”。
（3）皮質基底節變性（CBGD）可有姿勢性或動作性震顫、肌僵直，對左旋多巴製劑反應差，失用，異己手征，皮層性感覺障礙，部分有認知障礙，晚期可輕度痴呆。
（4）路易體痴呆（LBD）痴呆較重，發病早於帕金森病樣表現，也可在PD發病後一年內發生痴呆。早期出現視幻覺、妄想、譫妄，波動性認知障礙，覺醒和注意力變化。病理：大腦皮質和腦幹神經元胞質內可見Lewy小體和蒼白體。
3.變性（遺傳）性帕金森綜合徵
（1）亨廷頓病（HD）；
（2）肝豆狀核變性（WD）肝損害，角膜K-F環，血清銅、銅藍蛋白減低；
（3）蒼白球黑質紅核色素變性（HSD）MRI檢查T2WI示雙蒼白球外側低信號，內側有小的高信號，稱為“虎眼征”。骨髓巨噬細胞和周圍血淋巴細胞的Giemsa-Wright染色中可找到海藍色組織細胞；
（4）原發性基底節鈣化
4.原發性震顫
是震顫相關疾病中最常見的一種，與震顫為主要症狀的帕金森病患者早期難以鑑別。原發性震顫發病較早，有陽性家族史，為常染色體顯性遺傳。震顫的特點為姿勢性或動作性，頻率為4～8Hz，幅度較小，通常在運動和緊張時加重，飲酒可減輕症狀。可波及到頭部，服普奈洛爾有效。無肌強直和運動遲緩等症狀。
治療
合理選用藥物和理療，控制或減輕症狀，預防繼發性的功能障礙；積極進行運動功能訓練，盡力改善運動、平衡和協調功能；積極進行作業治療和言語訓練，設法維持或提高日常生活活動能力。
現有的醫療技術暫不能根治帕金森病。對患者的治療，主要從減輕病痛、延緩疾病發展，提高患者的生活質量著手。因此治療的重點之一就是採用以運動療法為主的綜合康復治療，改善患者功能，提高生活質量。
預後
本病最大的危害在於患者生活質量嚴重下降，生活不能自理，並常出現多種併發症。
