左房惡性黏液瘤

有關該病的命名尚不統一，有的學者歸於心臟黏液瘤惡變，有的學者稱之為心臟惡性黏液瘤。

基本介紹

• 就診科室：胸外科，腫瘤科
• 常見發病部位：心臟
• 常見症狀：發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食慾差、體重下降等
• 傳染性：無

病因

心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源於心房內膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內膜相連，使腫瘤 突出至心腔內並隨體位變化和血流衝擊具有一定的活動度。瘤體易破裂，脫落後引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復發，可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向，屬於常染色體顯性遺傳。此類患者常並有內分泌系統腫瘤，此時稱黏液瘤綜合徵。極少數患者可發生惡性病變，成為黏液肉瘤。

臨床表現

左房惡性黏液瘤的臨床表現無特徵性，一般可歸為三大類。

1.全身症狀

由於左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食慾差、體重下降，甚至惡病質。左心房擴大，壓迫食管，可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常、白蛋白降低、球蛋白增高和C反應陽性。出現症狀時抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除後效價降低。臨床病程進展迅速惡化。

2.栓塞現象

左房惡性黏液瘤的組織疏鬆、脆弱，其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環，使腦、肢體和內臟栓塞。由於腫瘤栓子大小不同，故梗死範圍差異極大，症狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥，重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞。

3.心臟表現

左房惡性黏液瘤生長迅速，由於瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時，則只能在收縮期聽到吹風樣雜音，但這為數不多，而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到舒張早、中期"腫瘤撲落音"。由於瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現肺淤血，S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內壓力升高，伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭，患者表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。患者常有活動性心慌、氣短、頭暈及咳血痰等症狀，常見胸痛，可相當嚴重及出現血性心包積液。國內文獻報導，左房惡性黏液瘤發生局部浸潤，通過血流或淋巴組織向遠處轉移，導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長，最後合併多臟器衰竭而死亡。

檢查

1.心電圖

無特徵性表現，可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現。也可有心律失常和ST-T段改變。

2.X線檢查

兩肺野有不同程度的肺淤血，心界呈輕度至中度增大，酷似二尖瓣病變的表現。

3.心音圖

部分患者其雜音強度可隨不同體位而改變。

4.超聲心動圖

對左房惡性黏液瘤有特殊的診斷價值，但不能確定腫瘤的性質。

（1）M型超聲心動圖  可提示腫瘤的存在但不能明確腫瘤的大小和部位。尤其是可與二尖瓣狹窄鑑別。

（2）二維超聲心動圖  可觀察到瘤體的全貌（大小），也可觀察其切面，了解腫瘤的附著位置和活動度。主要表現為左心房腔增大；在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲；該異常回聲隨房室瓣開閉而改變，在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室，在收縮期瘤體重新回納入左心房腔內。晚期食管超聲心動圖對左房惡性黏液瘤診斷意義更大。因此，有取代術前心導管或心血管造影的趨勢。

5.磁共振成像（MRI）

腫瘤邊緣不規則和伴有肌壁浸潤。可獲得與超聲心動圖同樣的資料，更能達到準確的解剖定位。

診斷

根據病因、臨床表現和相關檢查即可作出診斷。

治療

1.手術治療

目前左房惡性黏液瘤均採用低 溫體外循環下阻斷心臟循環的方法，在直視下切除瘤體。正確的心肺轉流、精確的手術、良好的心肌保護及術後嚴格護理，為成功地切除腫瘤提供了保證。手術中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此阻斷循環前，不要搬動、擠壓心臟，更不宜心內探查。在插管體外循環中，操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出，如發現破 損應徹底沖洗心臟，並吸除所有殘存的碎片。

為防止復發，必須切除瘤體附著處部分房間隔或房壁組織，然後進行補片重建術。部分左房惡性黏液瘤因大塊心肌受累或已有轉移，無手術治療指征，但在某些情況下，可作部分切除或切除與危及患者生命有關的部分以緩解病情。

2.術后綜合治療

術後應進行支持療法、化療或放療等綜合治療。對一般患者壽命無明顯延長。同時應進行隨訪，定期作IDE或食管超聲心動圖，為爭取再次手術創造機會。